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為了弄清楚脖子右側(cè)長(zhǎng)的腫瘤到底是什么，他去過(guò)不少大醫(yī)院，看過(guò)不少大專家，可專家的意見(jiàn)卻出現(xiàn)了分歧……

真實(shí)案例：

47歲的王先生是一家民企老板，生意上的應(yīng)酬，讓他很難規(guī)律休息，睡眠長(zhǎng)期不足。2018年年末，他開(kāi)始出現(xiàn)胸悶、氣短的癥狀，有時(shí)吃東西還會(huì)覺(jué)得吞咽困難。

2019年1月，他無(wú)意中摸到自己右頸部有個(gè)包塊，便趕緊到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。超聲提示雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，右側(cè)大者約1.9cm。他并沒(méi)有馬上治療，轉(zhuǎn)而預(yù)約了北京大醫(yī)院的大專家。2月，在北京復(fù)查的超聲提示淋巴結(jié)繼續(xù)增大，最大約2.8cm。鼻咽喉鏡及胸部CT未見(jiàn)明顯異常。

后來(lái)，王先生進(jìn)行了頸部淋巴結(jié)穿刺活檢，初步病理結(jié)果考慮霍奇金淋巴瘤。但經(jīng)過(guò)多家醫(yī)院病理會(huì)診后，診斷意見(jiàn)出現(xiàn)分歧。最終，通過(guò)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫組化、T細(xì)胞淋巴瘤高頻突變基因檢測(cè)及分子檢測(cè)等多種檢測(cè)手段，專家確診王先生所患的是血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤(AITL)。

AITL是外周T細(xì)胞淋巴瘤(PTCL)的一個(gè)亞型，占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%-2%。它的臨床表現(xiàn)稀奇古怪，不典型，但多伴有淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大。由于缺乏特異性的病理組織特點(diǎn)，該病的明確診斷具有一定的挑戰(zhàn)。大部分患者在檢查出異常后數(shù)周至數(shù)月才診斷出來(lái)。不過(guò)近年來(lái)，新的免疫組織染色和基因重排的檢測(cè)指標(biāo)已經(jīng)提高了診斷的準(zhǔn)確性。

通常，大多數(shù)AITL患者確診時(shí)已是晚期。不過(guò)，王先生的骨髓活檢未見(jiàn)腫瘤累及，說(shuō)明疾病還未到晚期。在接受了6個(gè)周期的CHOPE方案化療后，王先生的病情獲得了緩解。

不過(guò)，他不敢因此放松警惕，而是通過(guò)院內(nèi)的好醫(yī)友國(guó)際醫(yī)療中心，預(yù)約了美國(guó)哈佛醫(yī)學(xué)院副教授、丹娜法伯癌癥研究所腫瘤專家Ann S. LaCasce, M.D.(安S·拉卡斯 醫(yī)學(xué)博士)進(jìn)行遠(yuǎn)程視頻會(huì)診，咨詢后續(xù)的檢查和治療方案。

好醫(yī)友簽約美國(guó)專家Ann S. LaCasce, M.D.

拉卡斯博士指出，通常情況下，針對(duì)初期化療反應(yīng)良好的T細(xì)胞淋巴瘤患者，建議進(jìn)行高劑量化療聯(lián)合自體干細(xì)胞移植。

《臨床腫瘤學(xué)雜志》曾發(fā)表了一組關(guān)于146名歐洲患者的研究表明，在疾病完全緩解后進(jìn)行移植的患者中，約有一半病例在48個(gè)月時(shí)表現(xiàn)為無(wú)疾病狀態(tài)。鑒于該研究數(shù)據(jù)以及年輕患者的治療相關(guān)死亡率極低，拉卡斯博士建議王先生盡快進(jìn)行自體干細(xì)胞移植。而放療對(duì)雙側(cè)頸部的毒性較為顯著(可表現(xiàn)為長(zhǎng)期口干)，故不推薦。

是否需要增加更全的基因檢測(cè)項(xiàng)目來(lái)指導(dǎo)后續(xù)治療?拉卡斯博士認(rèn)為沒(méi)有必要。因?yàn)榛颊吣壳疤幱谕耆徑馄?，此時(shí)做進(jìn)一步的突變檢測(cè)意義不大。如果后期疾病復(fù)發(fā)，再行基因檢測(cè)比較妥當(dāng)。而針對(duì)病理提示的EB病毒感染問(wèn)題，拉卡斯博士表示EB病毒陽(yáng)性在血管免疫T細(xì)胞淋巴瘤中很常見(jiàn)，此時(shí)無(wú)需額外的檢測(cè)，EB病毒感染不影響預(yù)后，也不影響自體干細(xì)胞移植治療。

此外，會(huì)診過(guò)程中，拉卡斯博士還就AITL的相關(guān)治療用藥作了說(shuō)明，包括羅米地辛、氮雜胞苷、Adcetris(本妥昔單抗)、Campath(阿侖單抗)、Revlimid(來(lái)那度胺)等。她還介紹了一些正在臨床研究中的治療復(fù)發(fā)AITL的聯(lián)合用藥方案。

本次會(huì)診后，國(guó)內(nèi)醫(yī)生結(jié)合拉卡斯博士的第二診療意見(jiàn)為王先生確定了下一步治療方案，并直接在院內(nèi)實(shí)施治療。目前，王先生的病情穩(wěn)定。

AITL的新進(jìn)展

今年1月29日《癌癥》雜志在線發(fā)表的一項(xiàng)研究表明：對(duì)于血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(AITL)，接受自體干細(xì)胞移植(ASCT)的患者比未接受的患者整體生存率和無(wú)進(jìn)展生存率有顯著改善。在多變量分析中，自體干細(xì)胞移植與總體生存率的提高獨(dú)立相關(guān)。這些結(jié)果具有很高的臨床價(jià)值，為AITL患者接受自體干細(xì)胞移植治療提供了進(jìn)一步的指導(dǎo)。

注：好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會(huì)診案例的相關(guān)治療建議，均為個(gè)案?jìng)€(gè)例，不適用于該患者之外的其他人。所有的臨床治療務(wù)必遵循醫(yī)師指導(dǎo)。

參考來(lái)源：

https://medicalxpress.com/news/2019-02-autologous-stem-cell-transplant-aid.html