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病史簡述

2015年年底至今年年初，Z女士因數(shù)次無誘因出現(xiàn)發(fā)作性肢體抽搐，伴意識喪失、流涎等癥狀(3-5分鐘癥狀緩解)，前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)專科查體未見異常;腦CT檢查提示左額葉鈣化灶;腦MRI顯示雙側(cè)額葉及丘腦多發(fā)病灶，但未能確診病因。而今年4月，Z女士還因病情加劇，發(fā)作性抽搐越發(fā)頻繁，轉(zhuǎn)診至北京醫(yī)院，經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)?？撇轶w依舊未見異常;腦MRI顯示病灶較前略有增大，疑診“腦膠質(zhì)瘤病”，隨即開始行拉莫三嗪聯(lián)合丙戊酸鈉治療，后癲癇發(fā)作頻率較前減少。

然而，好景不長，上月，Z女士再次因一天內(nèi)多次出現(xiàn)發(fā)作性左面部抽搐(持續(xù)0.5-1分鐘緩解)，入院接受神經(jīng)系統(tǒng)查體以及復(fù)查腦MRI，結(jié)果顯示右側(cè)額葉病變增大且明顯強化。醫(yī)生隨即為Z女士加大拉莫三嗪使用劑量，但其癲癇仍難以控制，癥狀改善不明顯!于是，弄清楚Z女士顱內(nèi)病變性質(zhì)以便確定下一步治療方案便顯得尤為重要，而這也是Z女士及其主治醫(yī)生最終選擇通過“好醫(yī)友美國衛(wèi)星診所”尋求美國醫(yī)生“第二診療意見”的主要目的。

中美聯(lián)合會診——提供權(quán)威“第二診療意見”

本次遠程聯(lián)合會診中，為Z女士提供“面對面”視頻會診服務(wù)的是美國神經(jīng)內(nèi)科專家Dr. Kenneth Martinez!他不僅擁有美國精神科學(xué)與神經(jīng)科學(xué)委員會認證的?？漆t(yī)師資格，而且成功創(chuàng)建了神經(jīng)疼痛?？浦行牟?dān)任主任醫(yī)師，致力于復(fù)雜神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究，在神經(jīng)系統(tǒng)疾病領(lǐng)域具備豐富的科研和?？婆R床經(jīng)驗，可為患者提供卓越的綜合治療服務(wù)。而在本案例中，Dr. Martinez也根據(jù)Z女士所提供的病歷及影像資料，不僅在視頻過程中給出了相關(guān)診療建議和意見，而且視頻結(jié)束后還出具了權(quán)威“第二診療意見”書面報告，為Z女士后續(xù)治療提供極具參考價值的選擇，其中摘要如下：

Z女士主治醫(yī)生及其他神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生正與Dr. Martinez進行視頻交流

1、診斷建議：

(1)主要診斷：腦部惡性腫瘤

Dr. Martinez通過分析Z女士的所有病歷資料，認為她極有可能罹患的是腫瘤疾?。喝缍喟l(fā)性神經(jīng)膠質(zhì)瘤(彌漫性浸潤性星形細胞瘤)，該疾病預(yù)后較差!另外，鑒于Z女士病灶增大的速度差異，及左右半球病變的對比強化特征不同，Dr. Martinez也建議其行組織活檢以進一步明確診斷。

(2)鑒別診斷：

除此之外，Dr. Martinez認為Z女士的病因還可能存在以下幾種：

A、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤;

B、多發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤，如：左側(cè)大腦半球上廣泛少突膠質(zhì)細胞瘤+右額葉快速增長的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤或其他膠質(zhì)瘤;

C、罕見的脫髓鞘疾病。

2、治療建議：

首先，根據(jù)癥狀特征及影像學(xué)表現(xiàn)，Dr. Martinez并不認同：Z女士大腦左半球病變?yōu)榧膊∵M展指征，以及大腦右半球病變?yōu)槟X膜瘤這兩個觀點。并提出了如下建議與其國內(nèi)主診醫(yī)師探討：

(1)建議對Z女士右額葉病灶組織進行活檢，以明確病灶性質(zhì)。若病理快速回報為不明確或僅提示為壞死組織，建議在患者仍處于麻醉狀態(tài)時，立即取左額葉病灶組織進行活檢，以便獲得診斷性依據(jù)。

(2)若病理回報符合神經(jīng)膠質(zhì)瘤，可將組織切片寄往國際上的分子檢測專業(yè)機構(gòu)行基因檢測。

(3)假如活檢病理提示為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，建議同時行HIV檢測。

(4)針對難治性癲癇：盡管Z女士已接受恰當(dāng)?shù)乃幬镏委煼桨?，但癲癇仍難以控制，加上她也即將行活檢，因此推薦以下較為激進的用藥方案，從整體上更好地控制癲癇發(fā)作。

3、用藥建議：

(1)目前用藥建議：

A、Dr. Martinez建議Z女士停用目前正在服用的拉莫三嗪。因其與丙戊酸鈉代謝性相互作用，且在緊急情況下，不能采取靜脈輸注。但后期有需要的情況下，可再次使用，以進一步控制病情。

B、繼續(xù)使用丙戊酸鈉，同時檢測其血藥濃度，必要時可根據(jù)需要調(diào)整用量至目標血藥濃度。

C、加入左乙拉西坦，根據(jù)臨床效果 及耐受性，為達到控制癲癇的最佳效果，在劑量的上限范圍內(nèi)，可每兩周調(diào)整一次。另外，也可考慮其他藥物，但乙拉西坦見效快、耐受性好，可用于外科手術(shù)中靜脈滴注或手術(shù)后靜脈滴注。

(2)后期藥物選擇：

A、Dr. Martinez建議Z女士后期可考慮加入拉科酰胺聯(lián)合治療;或者再此次嘗試拉莫三嗪或苯妥英鈉。

B、假如經(jīng)過3 次充分的用藥療程后，Z女士病情未得到很好控制，可推薦其嘗試行迷走神經(jīng)刺激術(shù)(VNS)。