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據(jù)BBC報道，3月14日，愛因斯坦誕辰139周年的日子，現(xiàn)代最偉大的物理學(xué)家之一、《時間簡史》作者–斯蒂芬·威廉·霍金安詳去世，享年76歲。

身體的不便，再也限制不了他的靈魂了!他或許并未離開，只是隨愛因斯坦一道，去了宇宙星辰……

說起霍金，人們對他的第一印象，或許便是倚靠黑科技輪椅的“葛優(yōu)躺”和機器音。

在21歲那年，霍金就被診斷出罹患“肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥”(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，俗稱漸凍癥。醫(yī)生預(yù)言，他的生命僅剩2年，報紙甚至連他的訃文都寫好了。

然而，或許是上帝不忍，他的病情進(jìn)展緩慢，竟又撐過了50多個年頭。他起初使用拐杖，后來換成輪椅;再后來，標(biāo)志性動作、黑科技輪椅、電子合成器發(fā)出緩慢的讀音，便成了他的標(biāo)志。

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漸凍癥是一種漸進(jìn)和致命的神經(jīng)退行性疾病。起因是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)控制骨骼肌的運動神經(jīng)元(motor neuron)退化所致。最早期的典型癥狀是肌肉明顯弱化或退化。

大約75%的患者經(jīng)歷四肢起病，也就是最先的癥狀出現(xiàn)在手臂和腿部。從腿部開始顯示癥狀的病人會出現(xiàn)在走路或跑步時跌到或絆倒的尷尬情況，因為其受影響的腿部會輕輕拖在地面上。從手臂發(fā)病的病人會出現(xiàn)無法完成需要手部任務(wù)的癥狀，例如扣扣子、寫字或用鑰匙開鎖等。

大約25%的ALS病例起源于延髓。這些病人最先出現(xiàn)說話障礙或吞咽困難。說話開始變得含糊并帶有鼻音。其他癥狀包括吞咽困難和舌頭喪失活動能力。

少部分ALS病人從呼吸系統(tǒng)開始受影響，包括支持呼吸的肋間肌。也有少部分病人開始于前額葉癡呆癥，并最終發(fā)展為其他更典型的ALS癥狀。

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漸凍癥患者發(fā)病后的平均存活時間是2-5年，大多數(shù)患者在5年內(nèi)死于呼吸衰竭，能活過10年的，寥寥無幾。專家們稱，從沒見過像霍金這樣的病人，他簡直是一個醫(yī)學(xué)奇跡。

至今也沒有人搞清楚，為什么霍金能夠如此與眾不同。

有人說，因為他很年輕就發(fā)病，讓他比后期發(fā)病者有更多的機會適應(yīng)疾病。而美國賓夕法尼亞大學(xué)的麥克羅斯基(Leo McCluskey)博士指出，ALS病人的壽命主要由兩件事決定：一是控制呼吸肌肉的橫隔膜里的運動神經(jīng)元，ALS病人常見的死因是呼吸衰竭;二是吞咽肌肉的退化，這會導(dǎo)致病人脫水和營養(yǎng)不良。如果患者沒有這兩樣病狀，的確有可能活很久。而霍金的發(fā)病模式的確是一種罕見的情況。

中美遠(yuǎn)程會診：美國專家越洋“支招” 幫漸凍人“緩凍”

若不幸罹患漸凍癥，只能束手無策地等候死神光顧嗎?

好醫(yī)友醫(yī)療網(wǎng)美國神經(jīng)內(nèi)科專家肯尼思·馬丁內(nèi)斯博士(Kenneth Martinez M.D.)表示：漸凍癥屬于退行性變，由于大量運動神經(jīng)元永久性喪失及嚴(yán)重肌肉萎縮，康復(fù)目前幾無可能，但可通過有效治療延緩疾病進(jìn)展。

自2006年起，上海的林先生患上“怪病”，無力感漸漸從手指、上臂蔓延至胸部、下肢。2011年，又發(fā)展到頸部及喉部，最終被確診為漸凍癥。此后，林先生便一直接受力如太治療，但療效一般。

林先生臥床已有8年，目前全身肌肉大部分已萎縮。雖還有自主呼吸，但夜晚睡覺常常被憋醒;無法言語，僅能用鼻子哼哼;吃飯靠家人喂，只能進(jìn)流食，常會嗆咳;大小便已無意識;僅能做眨眼、張嘴、微微側(cè)頭等簡單活動。

為尋求國際最新的有效治療方案，去年，林先生通過當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院“好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會診平臺”，視頻連線了Dr. Martinez。

針對吞咽障礙、肌力減退、肌肉萎縮等問題，Dr. Martinez根據(jù)林先生的具體情況一一給出了詳細(xì)的治療建議。

Dr. Martinez指出，去年5月通過美國FDA批準(zhǔn)的依達(dá)拉奉(Radicava)，可作為一種新的用藥選擇，幫林先生延緩病情進(jìn)展。他還介紹了美國漸凍癥相關(guān)臨床試驗情況。

在尋找對抗?jié)u凍癥新藥、新療法的路上，科學(xué)家們一直在鍥而不舍地奮斗。我們相信，在不遠(yuǎn)的將來，人類能夠徹底戰(zhàn)勝它，讓那些飽受折磨的“漸凍人”早日“解凍”。

來源：好醫(yī)友