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病史簡述：

2014年底，M先生因腹痛前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)檢查提示：肝大、肝靜脈增寬、膽囊壁增厚、門靜脈海綿樣變，同時關(guān)于紅斑狼瘡相關(guān)抗凝問題的實驗室檢查提示陽性，初步診斷為肝功能異常、抗心磷脂綜合征。M先生開始接受強的松+羥氟唑、那曲肝素鈣注射液、華法林、谷胱甘肽、耐信等綜合治療，但期間因出現(xiàn)全身散在皮疹、反復(fù)發(fā)熱和肝區(qū)疼痛等癥狀，停用可疑過敏性藥物，并行抗過敏及血漿置換治療。之后M先生體溫降至正常，皮疹也逐漸消退，但腹痛癥狀依舊無改善。

2015年初，為尋求最佳治療方案，M先生轉(zhuǎn)診至上級醫(yī)院，經(jīng)完善相關(guān)檢查，考慮為抗心磷脂抗體綜合征所致肝小血管阻塞，但不排除先天性疾病、膽囊病變所致肝區(qū)疼痛。予泰能+甲硝唑、思他寧、抑酸及補液營養(yǎng)支持等處理后熱退、肝區(qū)疼痛緩解、肝功能改善，血沉、CRP等炎癥指標(biāo)較前下降，病情好轉(zhuǎn)出院。但2016年底，M先生回院復(fù)查時，發(fā)現(xiàn)肝功能指標(biāo)開始出現(xiàn)惡化，總膽紅素不斷升高，皮疹復(fù)發(fā)，同時B超也提示肝彌漫性結(jié)節(jié)腫大、膽囊類實變!因此，為尋求下一步有效治療方案及因黃疸導(dǎo)致全身瘙癢的應(yīng)對方案，M先生及其家屬通過“好醫(yī)友美國衛(wèi)星診所”遠程視頻咨詢了美國肝病及血液科專家的“第二診療意見”。

中美聯(lián)合會診——提供權(quán)威“第二診療意見”

出席本次聯(lián)合視頻會診的醫(yī)生分別是美國腫瘤與血液學(xué)權(quán)威專家Dr.Minch Fong M.D(方明奇博士)和美國消化科專家Dr.Asghar Oliai(阿斯加爾.奧利埃博士)。他們都具備美國內(nèi)科醫(yī)學(xué)委員會認證的專科醫(yī)師資格，在各相關(guān)疾病診療領(lǐng)域擁有數(shù)十年豐富的?？婆R床經(jīng)驗。而在本次會診過程中，基于M先生預(yù)先提供的病史資料以及視頻中的現(xiàn)場溝通交流，Dr. Oliai和Dr. Fong不僅互相配合，針對M先生及其家屬提出的相關(guān)問題進行了專業(yè)細致的解答，而且視頻結(jié)束后還分別為其后續(xù)用藥及治療出具了權(quán)威“第二診療意見”書面報告，摘要如下：

 

針對抗心磷脂綜合征的診療建議

Dr. Fong表示，自身抗體狼瘡抗凝物可存在于多種疾病當(dāng)中，一般情況較為復(fù)雜，而且，實驗室檢驗表現(xiàn)陽性不足以證明體內(nèi)一定存在狼瘡抗凝物(有可能是假陽性);反之，體內(nèi)存在狼瘡抗凝物時，實驗檢驗結(jié)果也不一定為陽性。

診斷方面：

Dr. Fong建議M先生行稀釋拉塞爾氏蝰蛇毒試驗以協(xié)助診斷，另外也可進行梅毒血清試驗，紅斑狼瘡患者會出現(xiàn)假陽性反應(yīng)。由于M先生目前已接受肝素治療，檢驗時PTT指標(biāo)將出現(xiàn)延長，而如果M先生體內(nèi)有狼瘡抗凝物，那么長期或反復(fù)使用肝素，將會使PTT更進一步延長。而這種變化也可用來證實狼瘡抗凝物的存在。

抗磷脂綜合征，不是只由檢驗就可以確診的，而是要看有沒有與檢驗結(jié)果相匹配的臨床表現(xiàn)。狼瘡抗凝物可引發(fā)一系列臨床癥狀：例如血小板計數(shù)降低、嚴(yán)重的遠端凝血問題(通常為手臂和腿部)等!但M先生血小板計數(shù)水平尚可，同時也沒有明顯凝血功能障礙，未出現(xiàn)狼瘡抗凝物典型臨床癥狀，因此，Dr. Fong認為其體內(nèi)有狼瘡抗凝物的可能性不大(其肝內(nèi)小血栓可能由許多潛在問題導(dǎo)致，不一定由狼瘡抗凝物引起)，不傾向于診斷抗心磷脂綜合征，同時也不推薦服用抗凝藥物。

針對肝功能異常的診療建議

1、根據(jù)M先生病歷資料及相關(guān)臨床癥狀，Dr. Oliai也贊成Dr. Fong的觀點，不支持抗心磷脂綜合征的診斷，建議停止服用所有抗凝血藥物。而鑒于其肝臟病情復(fù)雜，同時伴隨ESR、膽紅素指標(biāo)升高及肝內(nèi)彌漫性結(jié)節(jié)腫大等情況，考慮其門靜脈、肝靜脈阻塞可能由慢性肝病所致。

2、針對M先生目前的皮膚瘙癢問題，Dr. Oliai建議其可使用阿片類受體拮抗劑：納曲酮/納洛酮。

3、飲食方面，Dr. Oliai建議M先生堅持每日攝入：鹽2g、水2000ml、蛋白質(zhì)50g。

鑒別診斷與治療：

1、原發(fā)性硬化性膽管炎：

該疾病常伴有慢性潰瘍性結(jié)腸炎，但也可表現(xiàn)為獨立疾病。M先生的MRI檢查結(jié)果(膽管狹窄伴遠端分支膽管擴張)支持該診斷。

治療用藥建議：(1)強的松對該疾病治療無效，不應(yīng)使用。(2)建議繼續(xù)使用優(yōu)思弗，并準(zhǔn)備行肝移植手術(shù)。移植術(shù)前，建議行上消化道內(nèi)鏡檢查，若發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張，行靜脈曲張結(jié)扎術(shù)。(3)目前除支持治療外無其他特殊療法，可給予復(fù)合維生素、鈣及高水平維生素D改善M先生體質(zhì)。

2、自身免疫性肝炎：

血沉加快在該疾病中十分常見，可行肝臟免疫學(xué)檢測，以協(xié)助診斷。

治療用藥建議：主要為糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤。

3、原發(fā)性膽汁性肝硬化：

可通過實驗室檢查確診。

治療用藥建議：優(yōu)先考慮優(yōu)思弗治療。若優(yōu)思弗無效，可考慮使用Ocaliva(奧貝膽酸)。

4、同時出現(xiàn)以上兩到三種疾病并存的混合性損害。

Dr. Oliai基于M先生目前肝臟影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)，考慮其多疾病并存的肝臟混合性損害幾率較大。

治療用藥建議：(1)建議在CT或超聲引導(dǎo)下行肝穿刺活檢?；顧z要求M先生血小板計數(shù)不低于70000、INR最大值1.2，對于肝臟混合性損害，肝活檢可幫助明確診斷。(2)推薦服用高劑量乳果糖促進每日三次正常排便，以防止肝性腦病。(3)鑒于M先生年紀(jì)尚輕，建議盡早行肝移植手術(shù)。

(備注：好醫(yī)友遠程視頻會診案例的相關(guān)治療建議，均為個案個例，不適用于該患者之外的其他人。所有的臨床治療務(wù)必遵循醫(yī)師指導(dǎo)。)