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自2015年底開始，W女士便因“感冒”頻繁就診，經(jīng)反復(fù)檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少，WBC、Hb和plt波動異常!今年3月，行骨髓常規(guī)檢查和骨髓活檢發(fā)現(xiàn)：特染網(wǎng)狀纖維增生明顯，考慮為造血細(xì)胞增生伴纖維組織增生，但診斷并未明確，期間W女士接受升血細(xì)胞治療但效果欠佳。而為使病情得到進(jìn)一步確診，尋求最佳治療方案， w女士又接受了骨髓常規(guī)、骨髓病理活檢復(fù)查，同時行免疫組化檢查和PET-CT掃描(腫瘤全身斷層顯像)，結(jié)果提示：淋巴瘤伴纖維組織增生，符合骨髓纖維化。經(jīng)沙利度胺治療，血象好轉(zhuǎn)，但具體診斷依舊有待明確!

而今年5月，W女士的骨髓活檢外院會診報告提示：骨髓灶性纖維化伴小淋巴細(xì)胞浸潤，結(jié)合免疫染色結(jié)果，考慮小B細(xì)胞淋巴瘤可能性大!遂接受R-COP方案(美羅華+長春地辛+環(huán)磷酰胺+地塞米松)化療，過程順利，病情有所好轉(zhuǎn)，但期間有出現(xiàn)短暫發(fā)熱、貧血、胸骨壓痛等癥狀。為了實現(xiàn)針對性治療，目前對于W女士來說，當(dāng)務(wù)之急是弄清楚自己罹患的究竟是不是淋巴瘤(暫無全身癥狀表現(xiàn))，屬于哪種類型;骨髓纖維化是否為繼發(fā)，相應(yīng)治療方案建議等問題，這也是她選擇通過“好醫(yī)友美國衛(wèi)星診所”尋求美國醫(yī)生權(quán)威“第二診療意見”的主要目的。

中美聯(lián)合門診——提供權(quán)威“第二診療意見”

本次為W女士提供“中美聯(lián)合門診”服務(wù)的美國醫(yī)生是腫瘤與血液學(xué)權(quán)威專家Dr.Minch Fong M.D，他擁有美國內(nèi)科醫(yī)學(xué)委員會認(rèn)證的內(nèi)科和內(nèi)科腫瘤雙重?？漆t(yī)師資格，對各類疑難復(fù)雜血液疾病診療具備20余年豐富臨床經(jīng)驗。在本次視頻咨詢會診過程中，他不僅基于W女士的病情狀況對其相關(guān)訴求和咨詢問題進(jìn)行了專業(yè)細(xì)致地解答，而且視頻結(jié)束后還為其出具了權(quán)威“第二診療意見”書面報告，提供了更為詳盡的診療及用藥建議，極具參考價值!其中部分建議如下：

W女士的國內(nèi)主治醫(yī)生正在與Dr.Fong進(jìn)行遠(yuǎn)程視頻咨詢

1、無全身癥狀表現(xiàn)，淋巴瘤診斷明確嗎?

Dr.Fong認(rèn)為B淋巴細(xì)胞淋巴瘤常起始于骨髓，可不伴隨全身癥狀或淋巴結(jié)腫大癥狀!另外，也有數(shù)據(jù)表明，存在5%的小B淋巴細(xì)胞淋巴瘤起源于骨髓，可致全血細(xì)胞減少，但有時不伴全身癥狀表現(xiàn)或不伴淋巴結(jié)腫大。因此，根據(jù)W女士的檢查報告，淋巴瘤的診斷是明確的!

2、關(guān)于骨髓纖維化的診斷?

Dr.Fong表示骨髓纖維組織增生通常是一種變異，而W女士未見脾腫大且JAK2基因陰性，這些不支持骨髓增生性疾病診斷;另外，W女士于單純化療期間，血紅蛋白持上升趨勢，所以Dr.Fong對于目前骨髓纖維化的診斷持保留意見，建議W女士進(jìn)一步接受更全面的相關(guān)檢查。

3、關(guān)于治療建議?

在治療上，Dr.Fong建議W女士目前暫停服用沙利度胺，繼續(xù)R-COP化療，直至完成6個化療周期!待療程結(jié)束后需再復(fù)查骨髓活檢，相信血象完全恢復(fù)正常的可能性會非常大;而倘若未恢復(fù)正常，再考慮嘗試性治療骨髓纖維化，推薦治療藥物為魯索利替尼(Ruxolitinib)。最后，Dr.Fong還補(bǔ)充道：沙利度胺用于淋巴瘤治療是有療效的，但一般不用于骨髓纖維化治療;若使用沙利度胺后提示血象好轉(zhuǎn)，極大可能是由于沙利度胺對淋巴瘤產(chǎn)生作用而不是對骨髓纖維化產(chǎn)生作用!因此，建議W女士整體治療應(yīng)為繼續(xù)完成淋巴瘤R-COP化療。