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人工耳蝸?zhàn)屜忍煨远@女孩走出無聲世界

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病史簡述

當(dāng)梅琳達(dá)和馬特·利特爾發(fā)現(xiàn)小女兒艾達(dá)先天性耳聾時,他們?yōu)榱俗屗@得聽力想盡了一切辦法。多學(xué)科醫(yī)療團(tuán)隊幫助他們實(shí)現(xiàn)了這一愿望。

去年11月,7個月的小艾達(dá)第一次聽到了父母的聲音。

“這是一個激動人心的時刻。真是個奇跡。”艾達(dá)的媽媽梅琳達(dá)說。“我們非常興奮她能聽到,現(xiàn)在,我們和她都將有一個全新的生活。”

艾達(dá)出生時患有瓦爾登布爾氏綜合征,這是一種罕見的遺傳疾病,可導(dǎo)致耳聾、皮膚色素變化和淡藍(lán)色的眼睛等問題。根據(jù)國家衛(wèi)生研究院的數(shù)據(jù),該病的發(fā)病率大約是1/40000。

現(xiàn)在,在梅奧診所(Mayo Clinic)的人工耳蝸植入手術(shù)的幫助下,小艾達(dá)終于獲得了聽力。“她喜歡聽收音機(jī),聽到音樂時她會很興奮。”梅琳達(dá)說。

不幸的消息

艾達(dá)是個早產(chǎn)兒,生命最初的幾周是在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室度過的。出院前,艾達(dá)進(jìn)行了兩次新生兒聽力測試。第二次測試后,梅奧診所的嬰兒護(hù)理團(tuán)隊告訴了梅琳達(dá)和馬特艾達(dá)失聰?shù)牟恍蚁?。他們認(rèn)為最有可能的原因是瓦爾登布爾氏綜合征。

“我們的第一反應(yīng)是,瓦爾登布爾氏綜合征會如何影響她的發(fā)展?”梅林達(dá)說。“我是個老師,所以我很關(guān)注孩子們的學(xué)習(xí)方式。”

梅奧診所遺傳學(xué)家麗莎·舒曼博士證實(shí)了對艾達(dá)的診斷。舒曼博士和艾達(dá)的父母探討了人工耳蝸植入的可能性。這是一種外科植入的電子設(shè)備。人工耳蝸植入物使用一個外部的聲音處理器捕捉聲音信號,它可以繞過受損的內(nèi)耳部分,直接刺激聽覺神經(jīng)。

然而在利特爾一家考慮這個選擇之前,艾達(dá)還要做核磁共振檢查先確定是否能進(jìn)行這項(xiàng)手術(shù)。

梅奧診所耳鼻喉科/頭頸外科醫(yī)生馬修·卡爾森博士說:“大約95%的失聰兒童都需要具備必要的解剖結(jié)構(gòu)才能成功植入。從艾達(dá)的整體發(fā)展和對她的耳蝸和耳蝸神經(jīng)解剖分析來看,我們確定她將從植入手術(shù)中受益。”

雖然一些醫(yī)療中心會等到孩子至少1歲才開始手術(shù),但梅奧診所通常會在6個月大的嬰兒身上植入植入物。

卡爾森博士說:“孩子越早聽見聲音,大腦就越容易發(fā)育。如果在很小的時候就植入,然后由一個經(jīng)驗(yàn)豐富的聽力學(xué)團(tuán)隊密切關(guān)注,那么孩子的語言發(fā)展就很有可能會和他們這個年齡段的其他兒童一樣。”

在安排手術(shù)之前,艾達(dá)必須進(jìn)行一系列聽力測試,包括聽覺腦干反應(yīng)測試和行為測試,以確認(rèn)聽力損失的嚴(yán)重性。她還需要對助聽器進(jìn)行為期三個月的試驗(yàn)。

梅琳達(dá)說:“梅奧小組解釋說,嬰兒的內(nèi)耳有很多變化,他們想看看隨著時間的推移,助聽器是否會起作用。”

解決方案

當(dāng)確認(rèn)助聽器沒有給艾達(dá)帶來任何顯著的好處時,利特爾一家開始更認(rèn)真地考慮人工耳蝸植入的可能性。在他們第一次咨詢卡爾森博士時,利特爾一家問了很多關(guān)于手術(shù)的問題。他們對答案感到非常欣慰。

“我們看了卡爾森博士給一個6個月大的孩子做手術(shù)的視頻,帶給了我們很大的希望。他向我們保證艾達(dá)的手術(shù)會很順利。”梅琳達(dá)說。

2018年10月29日,人工耳蝸植入了艾達(dá)的兩只耳朵。兩周后,聽力專家小組把外部的聲音處理器放在艾達(dá)的耳朵周圍,這使她第一次聽到了聲音。

梅琳達(dá)說:“我們唯一的期望就是她能聽到。我們真的很感激現(xiàn)在真的做到了。”

聲音的禮物

據(jù)父母反映,艾達(dá)已經(jīng)很好地適應(yīng)了植入物。她戴著頭帶來固定外部處理器,她現(xiàn)在似乎已經(jīng)明白它的重要性了。

梅琳達(dá)說:“當(dāng)她早晨看到自己的頭帶時,她會很興奮。聽到聲音后她變得更加活躍和專注,她喜歡玩音樂書和有燈光和聲音的玩具火車。”

艾達(dá)每周與語言治療師合作兩次,她還每三周去一位聽力學(xué)專家那里重新編程一次人工耳蝸植入物,調(diào)整其22個聲道中的每一個來改善聲音。

植入物不僅影響了她的聽力,還加強(qiáng)了艾達(dá)與2歲的哥哥戴恩之間的聯(lián)系。他們建立了更深層次的個人聯(lián)系?,F(xiàn)在,他們能夠分享一些簡單的東西,比如笑聲。

“這對我們的家庭意義重大。”梅琳達(dá)說。

參考資料:

https://sharing.mayoclinic.org/2019/03/04/cochlear-implants-open-a-new-world-for-aida/

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