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病史簡述：

一年多來，H女士總感覺右手大拇指、食指、中指活動乏力，便于2016年10月前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)頸椎MRI檢查提示：C4-6椎間盤突出，硬膜囊受壓。隨即入院完善相關(guān)檢查并于全麻下進(jìn)行了“前路C4-5，C5-6減壓椎間盤融合術(shù)”，術(shù)后同步行甲鈷胺、維D鈣片、骨疏康顆粒、賽來昔布膠囊(西樂葆)等藥物治療。

2個月后，H女士覺右側(cè)大魚際肌開始萎縮，病情進(jìn)展加劇，遂緊急轉(zhuǎn)診至上級醫(yī)院接受進(jìn)一步康復(fù)治療。期間，行超聲及肌電圖(EMG)檢查分別提示：右側(cè)尺神經(jīng)深支連續(xù)性存在，繞至肌腱深面處局段略粗;神經(jīng)源性損害肌電改變，累及右上肢被檢肌為主，左側(cè)手內(nèi)肌可疑輕度受累，考慮脊髓前角細(xì)胞受損可能，經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后病情無改善。因此，為明確診斷并尋求下一步治療方案，H女士在主治醫(yī)生的建議下，通過院內(nèi)“好醫(yī)友美國衛(wèi)星診所”遠(yuǎn)程連線了美國神經(jīng)專科醫(yī)生，尋求權(quán)威的“第二診療意見”。

中美聯(lián)合會診——提供權(quán)威“第二診療意見”

本次遠(yuǎn)程視頻會診中，為H女士提供“面對面”視頻會診服務(wù)的醫(yī)生是美國神經(jīng)內(nèi)科專家Dr. Kenneth Martinez，他不僅擁有美國精神科學(xué)與神經(jīng)科學(xué)委員會認(rèn)證的?？漆t(yī)師資格，而且成功創(chuàng)建了神經(jīng)疼痛?？浦行牟?dān)任主任醫(yī)師，致力于復(fù)雜神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究，尤其擅長治療偏頭痛、老人癡呆癥、卒中、癲癇、以及帕金森綜合征、特發(fā)性震顫、不寧腿綜合癥、肌張力障礙等各類型的神經(jīng)肌肉疾病，力求為患者提供卓越的綜合治療服務(wù)。

在本次視頻會診過程中，Dr. Martinez不僅專業(yè)詳盡地回答了H女士及其主治醫(yī)生提出的所有問題，而且也基于自己在神經(jīng)系統(tǒng)疾病領(lǐng)域豐富的科研和?？婆R床經(jīng)驗(yàn)，為其后續(xù)治療提供了極具參考價值的第二診療建議，摘要如下：

一、鑒別診斷：

根據(jù)H女士的疾病表現(xiàn)，Dr. Martinez認(rèn)為其存在以下幾種診斷可能：

1、病毒性(脊髓灰質(zhì)炎等)運(yùn)動性多發(fā)性單神經(jīng)病：從H女士的起病形式和發(fā)病時間看，Dr. Martinez認(rèn)為其病因可能為病毒性或自身免疫性疾病，首先考慮為脊髓灰質(zhì)炎(不過如果H女士曾打過脊髓灰質(zhì)炎疫苗，則此診斷可能性不大)。

2、自身免疫性疾病(H女士對類固醇治療無應(yīng)答，可能性較低)。

3、血管炎(H女士對類固醇治療無應(yīng)答，可能性較低)。

4、維生素B12缺乏癥(可能性較低)。

5、脊肌萎縮癥vs.進(jìn)行性肌萎縮(PMA)：H女士目前表現(xiàn)符合下運(yùn)動神經(jīng)元受損的多灶性運(yùn)動神經(jīng)病變，而之后如果病情進(jìn)展局限于下運(yùn)動神經(jīng)元，特別是癥狀從右側(cè)蔓延至左側(cè)手臂，則可考慮脊肌萎縮癥(結(jié)合年齡，可能性較低)。

6、中毒，如接觸鉛或汞(鑒于所報告的病灶性質(zhì)，可能性較低)。

7、ALS(肌萎縮側(cè)索硬化)：可能性極低，除非病情持續(xù)進(jìn)展且無力癥狀累及第二或第三肢體、和/或累及到吞咽/言語/延髓肌肉，才考慮ALS診斷。

8、手術(shù)導(dǎo)致脊髓損傷：由于H女士手術(shù)與癥狀加重時間非常相近，所以手術(shù)可能與疾病有所關(guān)聯(lián)，若是脊髓損傷，則是單純損傷C-5到C-8的運(yùn)動神經(jīng)，而H女士手術(shù)涉及的區(qū)域相當(dāng)狹窄，因此這個可能性極低。有可能手術(shù)產(chǎn)生的應(yīng)激使患者免疫力下降，導(dǎo)致病毒感染而出現(xiàn)當(dāng)前癥狀，但由手術(shù)直接導(dǎo)致病變的可能性不大。

二、診療及用藥建議：

根據(jù)H女士的疾病表現(xiàn)，Dr. Martinez主要診斷為：多發(fā)性單神經(jīng)病，治療方案建議如下：

1、完善實(shí)驗(yàn)室檢查，包括血清和尿液中鉛和汞的含量，維生素B12，ESR，ANA，類風(fēng)濕因子，血清蛋白電泳，免疫電泳和CK。

2、實(shí)施雙下肢基線神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)/肌電圖(EMG)檢查和肺功能測試。

3、監(jiān)測肌肉體積和力量，建議每3個月測量一次。觀察是否出現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元癥狀，如果出現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元癥狀、且肌無力進(jìn)展至少累及3個部位(頸、胸、腰、延髓)，可考慮ALS，否則可不考慮將ALS作為鑒別。

4、用藥：不建議使用利魯唑，除非有證據(jù)表明利魯唑的使用可改善下運(yùn)動神經(jīng)元病變。考慮經(jīng)驗(yàn)性用藥吡啶斯的明，使用4周后評估肌力，如見效可長期服用，如未見效則停藥。

5、治療：以物理治療、支持治療以及補(bǔ)充復(fù)合維生素B最有意義。如果H女士癥狀累及其他肢體或者出現(xiàn)球部肌肉癥狀，建議復(fù)查EMG / NCV，以便動態(tài)監(jiān)測其運(yùn)動神經(jīng)波幅改變和慢性去神經(jīng)化改變。,

6、后續(xù)隨訪：建議隨訪監(jiān)測H女士體格情況(肌肉體積和力量)，對手臂和腿部肌肉的力量以及體積進(jìn)行客觀密切測量，同時觀察查看其舌頭是否出現(xiàn)舌肌顫動或萎縮。