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病史簡(jiǎn)述

M女士2012年開始出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難，但癥狀較輕沒有及時(shí)就診;2014年頻發(fā)陣發(fā)性心悸，行射頻消融術(shù)后，情況有所好轉(zhuǎn)，但活動(dòng)后呼吸困難的癥狀一直存在，并于2016年逐步加重，伴雙下肢水腫。心臟超聲提示左房、右房、右室增大，左室壁增厚，三尖瓣重度反流，二尖瓣中度反流;心電圖提示竇性心動(dòng)過緩;右心導(dǎo)管檢查提示小房間隔缺損;經(jīng)食道心臟彩超提示繼發(fā)孔型房間隔缺損(中央型);腎圖檢查提示雙腎功能重度受損。半年間M女士因癥狀反復(fù)多次入院治療，期間還接受了房間隔缺損封堵術(shù)。2017年最新心臟彩超提示左右心室心肌顯著增厚，而心肌在短短6個(gè)月發(fā)生進(jìn)行性增厚的情況實(shí)屬少見，其中原因成為當(dāng)前亟需明確的問題，為此M女士的主診醫(yī)生通過院內(nèi)“好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會(huì)診”中心，連線了美國(guó)著名心臟病學(xué)家恩斯特.施瓦茨(Ernst.Schwarz)博士。

中美聯(lián)合會(huì)診——提供 “第二診療意見”

施瓦茨博士現(xiàn)任洛杉磯西達(dá)賽奈醫(yī)療中心(Cedars Sinai Medical Center)的主任醫(yī)師和臨教授，同時(shí)兼任加州大學(xué)洛杉磯分校的臨床醫(yī)學(xué)教授，臨床專注于終末期心力衰竭、心臟移植、介入性心臟病學(xué)、性功能與心臟疾病的診療。視頻過程中，他與院內(nèi)醫(yī)生進(jìn)行了詳細(xì)的討論，對(duì)進(jìn)一步的檢查和治療給出了重要的第二診療意見。

對(duì)于M女士心肌進(jìn)行性肥厚的情況，施瓦茨博士表示這在他診治的病例中并不少見，有不少患者可能三、四十年都沒有明顯的癥狀，卻突然起病隨后癥狀呈進(jìn)行性急劇加重。他傾向于認(rèn)為這類患者之前有潛在的疾病只是身體一直代償沒有表現(xiàn)出來，但一旦失代償就會(huì)突然爆發(fā)。結(jié)合M女士反復(fù)難治性的心衰表現(xiàn)以及腎功能不全等情況，施瓦茨博士考慮貯積性心肌病可能性較大，為了明確診斷和鑒別其他病因，他建議進(jìn)行以下檢查：

1.超聲心動(dòng)圖：測(cè)量射血分?jǐn)?shù)，排除肥厚型梗阻性心肌病、心肌致密化不全。

2.右心導(dǎo)管檢查：檢測(cè)右心灌注壓、心輸出量、肺動(dòng)脈壓及心臟指數(shù)。

3.左心導(dǎo)管檢查：檢測(cè)LVEDP(左室舒張末期壓)，排除心室內(nèi)壓力梯度。

4.冠狀動(dòng)脈造影：排除冠心病和冠脈炎。

5.右心室心內(nèi)膜心肌活檢：評(píng)估貯積性心肌病，如：淀粉樣病變、結(jié)節(jié)病等。

6.腎臟及直腸組織活檢：排除淀粉樣病變。

治療上，施瓦茨博士建議使用低劑量β受體阻滯劑卡維地洛;在腎功能穩(wěn)定的情況下，考慮低劑量ARB類藥物，如纈沙坦(用法、劑量略);待所有診斷性檢查完成，治療1-2周后復(fù)診，如果確認(rèn)為貯積性疾病，最終有效的解決方案是心、腎雙器官移植。

(備注：好醫(yī)友遠(yuǎn)程視頻會(huì)診案例的相關(guān)治療建議，均為個(gè)案?jìng)€(gè)例，不適用于該患者之外的其他人。所有的臨床治療務(wù)必遵循醫(yī)師指導(dǎo)。)