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多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一種克隆漿細胞異常增殖的惡性疾病，在很多國家是血液系統(tǒng)第2位常見惡性腫瘤，多發(fā)于老年，目前仍無法治愈。

診斷

不明原因的貧血，腎功能障礙，高紅細胞沉降率(ESR)，溶解性骨病變，β-2微球蛋白升高或高血清蛋白(特別是升高的球蛋白或免疫球蛋白)的存在可能促使進一步測試。

驗血

理論上，多發(fā)性骨髓瘤可以產生所有類別的免疫球蛋白，但IgG副蛋白最常見，其次是IgA和IgM。 IgD和IgE骨髓瘤非常罕見。

其他發(fā)現(xiàn)可能包括：升高的鈣(當破骨細胞分解骨骼，釋放鈣進入血液)，由于腎功能降低而升高血清肌酐，這主要是由于腎臟中的副蛋白沉積鑄型，盡管鑄造者也可能含有完整的免疫球蛋白，Tamm-Horsfall蛋白和白蛋白。

其他有用的實驗室測試包括定量測量IgA，IgG，IgM(免疫球蛋白)以尋找免疫性麻痹，以及β-2微球蛋白，其提供預后信息。在外周血涂片上，常見紅細胞的紅細胞形成，盡管這不是特異性的。

組織病理學

通常進行骨髓活檢以估計漿細胞占據的骨髓百分比。該百分比用于骨髓瘤的診斷標準。免疫組織化學(使用針對表面蛋白的抗體染色特定細胞類型)可以檢測在細胞質中偶爾在細胞表面表達免疫球蛋白的漿細胞;骨髓瘤細胞通常是CD56，CD38，CD138，CD319陽性和CD19和CD45陰性。細胞遺傳學也可以在骨髓瘤中進行以用于預后目的，包括骨髓瘤特異性FISH和虛擬核型。

預后因各種風險因素而異。梅奧診所開發(fā)了一種風險分層模型，稱為梅羅分層骨髓瘤和風險適應治療(mSMART)，將人們劃分為高風險和標準風險類別。通過常規(guī)細胞遺傳學，t(4; 14)，t(14; 16)或17p-通過分子遺傳學研究或具有高血漿細胞標記指數(3%或更高)刪除染色體13或亞二倍體的人被認為是患有高風險的骨髓瘤。

醫(yī)學影像

對疑似多發(fā)性骨髓瘤患者的診斷檢查通常包括骨骼檢查。

骨髓瘤活動有時表現(xiàn)為“溶解性病變”(由于再吸收導致正常骨的局部消失)，并且在顱骨X射線上表現(xiàn)為“穿孔病變”(胡椒罐頭骨)。病變也可能是硬化的，被視為放射狀?？偟膩碚f，骨髓瘤的放射密度在-30和120Hunsfield單位(HU)之間。

磁共振成像(MRI)在檢測裂解性病變方面比單純X射線更敏感，并且可能取代骨骼調查，特別是在懷疑椎病時。偶爾進行CT掃描以測量軟組織漿細胞瘤的大小。骨掃描通常在骨髓瘤患者的檢查中沒有任何額外的價值(沒有新的骨形成;在骨掃描中沒有很好地顯示溶解性病變)。

診斷標準

2003年，國際骨髓瘤工作組就癥狀性骨髓瘤，無癥狀性骨髓瘤和MGUS的診斷標準達成一致，隨后于2009年更新：

癥狀性骨髓瘤(必須滿足所有三個標準)：

骨髓活檢組織中克隆漿細胞> 10%或來自其他組織(漿細胞瘤)的活組織檢查(以任何數量)

血清或尿液中的單克隆蛋白(骨髓瘤蛋白)(真正的非分泌性骨髓瘤除外)

終末器官損害的證據與漿細胞紊亂(相關器官或組織損傷，通常稱為首字母縮寫“CRAB”)

2014年，IMWG進一步更新了他們的標準，包括惡性腫瘤的生物標志物。這些生物標志物>> 60%的克隆漿細胞，血清參與/未參與的游離輕鏈比≥100(所涉及的游離輕鏈濃度必須≥100mg/ L)和多于一個≥5mm的局灶性病灶。這些生物標志物和CRAB標準一起被稱為骨髓瘤定義事件?；颊弑仨毦哂?gt; 10%的克隆漿細胞和任何骨髓瘤定義事件才能被診斷為患有骨髓瘤。添加生物標志物標準以便在發(fā)生器官損傷之前診斷出患有多發(fā)性骨髓瘤高風險的多發(fā)性骨髓瘤患者，因此它們具有更好的預后。

分期

國際分期系統(tǒng)

國際骨髓瘤國際分期系統(tǒng)(ISS)由國際骨髓瘤工作組于2005年出版：

第一階段：β2微球蛋白(β2M)<3.5 mg / L，白蛋白≥3.5g / dL

第二階段：β2M<3.5 mg / L，白蛋白<3.5 g / dL;或β2M3.5-5.5mg / L，與血清白蛋白無關

第三階段：β2M≥5.5mg / L.

請注意，好醫(yī)友整理的ISS僅應用于符合骨髓瘤診斷標準的患者。 MGUS和無癥狀性骨髓瘤患者因糖尿病或高血壓等無關原因引起腎功能不全可能導致腎功能不全的β2M水平升高，不能被視為III期骨髓瘤。這是國際分期的局限之一。與其他癌癥中使用的分期系統(tǒng)不同，它并不能真正量化腫瘤負擔或程度。它更像是一種預后指數，而不是真正的分期系統(tǒng)。因此，建議將ISS與Durie-Salmon分期系統(tǒng)一起使用。