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病史簡(jiǎn)述

自1990年開(kāi)始，N女士便時(shí)有出現(xiàn)無(wú)誘因的活動(dòng)后氣短現(xiàn)象，嚴(yán)重時(shí)常伴胸悶、憋氣、咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐等癥狀，但由于對(duì)日常生活沒(méi)有造成較大影響，一直未接受規(guī)范治療。2010年，因受涼導(dǎo)致N女士氣短癥狀加重伴高燒不退，經(jīng)抗感染治療無(wú)效后入院，肺功能檢測(cè)提示：重度阻塞性通氣功能障礙!經(jīng)舒張支氣管、抗炎、抗感染等綜合治療，癥狀有所緩解。

然而，好景不長(zhǎng)，2015年，N女士因雙下肢突然出現(xiàn)紅斑再度入院，并確診為“變應(yīng)性血管炎”，之后反復(fù)發(fā)作持續(xù)至今。期間，N女士因病情加重，曾接受過(guò)皮膚活檢，病理示：白細(xì)胞破碎性血管炎，予潑尼松、秋水仙堿口服治療;同時(shí)口服糖皮質(zhì)激素、吸入藥物改善肺功能等，但療效不佳!于是，弄清楚導(dǎo)致肺功能下降或肺氣腫形成的原因;肺部疾病是否與血管炎發(fā)病有關(guān)等問(wèn)題;以及針對(duì)自己目前的病情下一步該如何治療等等便成為了N女士及其主治醫(yī)生的當(dāng)務(wù)之急，而這也是他們最終選擇通過(guò)“好醫(yī)友美國(guó)衛(wèi)星診所”尋求美國(guó)醫(yī)生“第二診療意見(jiàn)”的主要原因。

中美聯(lián)合會(huì)診，提供權(quán)威“第二診療意見(jiàn)”

本次為N女士提供“中美聯(lián)合門(mén)診”服務(wù)的醫(yī)生是美國(guó)肺科專家Dr.Rahul kale，他不僅擁有美國(guó)內(nèi)科醫(yī)學(xué)委員會(huì)認(rèn)證的內(nèi)科、肺科以及重癥監(jiān)護(hù)科三重?？漆t(yī)師資格，而且在肺部呼吸道疾病及重癥監(jiān)護(hù)領(lǐng)域內(nèi)具備豐富的科研、教學(xué)以及?？婆R床經(jīng)驗(yàn)，是美國(guó)極具權(quán)威代表性的醫(yī)師。

Dr. kale與N女士主治醫(yī)生進(jìn)行遠(yuǎn)程視頻會(huì)診

Dr. kale預(yù)先對(duì)N女士病歷資料進(jìn)行了詳細(xì)了解和分析，視頻過(guò)程中不僅完整細(xì)致地回答了N女士主治醫(yī)生提出的所有問(wèn)題，而且對(duì)N女士下一步的治療及用藥方案也提出了自己的專業(yè)建議。另外，在遠(yuǎn)程視頻結(jié)束后，Dr. kale還為N女士出具了權(quán)威“第二診療意見(jiàn)”書(shū)面報(bào)告，提供更加全面詳盡的診療建議(摘要如下)：

1、導(dǎo)致肺功能下降或肺氣腫形成的原因

視頻過(guò)程中，Dr. kale進(jìn)一步詢問(wèn)了N女士的個(gè)人史，明確了她本身并沒(méi)有吸煙或長(zhǎng)期暴露于二手煙環(huán)境下，也沒(méi)有因?yàn)槁殬I(yè)原因接觸過(guò)危險(xiǎn)因素如重金屬、化學(xué)毒物、有害氣體等，因此可以排除職業(yè)性肺病的可能。Dr. kale在綜合分析了N女士的肺氣腫程度及肺功能狀態(tài)后，考慮她可能是α1-抗胰蛋白酶缺乏癥(一種蛋白質(zhì)，也被稱為α1-抗胰蛋白酶，這種蛋白質(zhì)在體內(nèi)自然產(chǎn)生的，防止肺部組織的分解。一旦缺乏α1-抗胰蛋白酶的蛋白，肺組織破壞可導(dǎo)致肺氣腫)，因此他建議國(guó)內(nèi)醫(yī)生盡快為N女士進(jìn)行血清α1-AT含量測(cè)定以及基因檢測(cè)。

如果經(jīng)檢查確定是α1-蛋白酶抑制劑缺失導(dǎo)致N女士罹患肺氣腫，那么Dr. kale建議其可考慮使用α1—蛋白抑制劑Prolastin，用Prolastin取代N女士體內(nèi)缺失的蛋白酶。這雖不能完全治愈該病但是可以及時(shí)有效地緩解肺組織破壞，對(duì)N女士病情治療有一定作用。

2、肺部疾病是否與血管炎發(fā)病有關(guān)?

Dr. kale根據(jù)N女士的血液檢查報(bào)告，考慮其患有肺-腎癥候群——包括：韋格納肉芽腫、古德帕斯特綜合征，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及顯微鏡下多血管炎等。因此，建議她完善以下檢查以進(jìn)一步明確病情：

查相關(guān)抗體;

查血清嗜酸性細(xì)胞水平;

同時(shí)查乙肝、丙肝抗體。