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H女士兩年前開始自覺身體時(shí)不時(shí)會出現(xiàn)乏力、疲勞感，吃飯沒胃口，但那時(shí)她并沒有在意，也沒去看醫(yī)生。2014年底，她發(fā)現(xiàn)身體皮膚顏色不大對勁，比原來黃了不少，便趕緊到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。經(jīng)過系列檢查后，她被確診為原發(fā)性膽汁性肝硬化 (PBC)，這是一種罕見的肝臟疾病，因膽管(功能為將膽汁運(yùn)出肝臟)遭到自身免疫性破壞，導(dǎo)致有毒的膽汁酸逐漸積聚而引起。確診后，H女士開始接受熊去氧膽酸(UDCA)治療，并定期復(fù)查肝功能等指標(biāo)，然而經(jīng)過一年多的治療，H女士的癥狀并沒有明顯的改善，肝功能(膽紅素)相關(guān)指標(biāo)呈逐漸升高的趨勢，近期總膽紅素檢測數(shù)值達(dá)63.2umol/L。這種情況下，H女士停止了熊去氧膽酸的使用，并在院內(nèi)醫(yī)生的推薦下聯(lián)系了好醫(yī)友美國衛(wèi)星診所，她和家人都希望通過連線美國醫(yī)生，獲得有效的治療方案。

H女士的兒子在診所醫(yī)生陪同下與美國消化科專家Asghar Oliai博士遠(yuǎn)程視頻會診

出席本次視頻會診的是美國消化科專家Dr.Asghar Oliai(阿斯加爾.奧利埃博士)，他擁有美國內(nèi)科醫(yī)學(xué)委員會(American Board of Internal Medicine)認(rèn)證的內(nèi)科、腸胃?？啤⒏闻K?？漆t(yī)師資格，擁有超過50年的豐富臨床經(jīng)驗(yàn)，曾獲“病患最佳選擇獎”(“Patient’s Choice Award”)等美譽(yù)?；诓∈焚Y料以及與H女士兒子、診所醫(yī)生的現(xiàn)場詢問和溝通，Oliai博士為H女士的后續(xù)治療提供了寶貴的第二診療意見(摘要如下)：

Oliai博士表示臨床上大概有40%的患者對熊去氧膽酸(UDCA)是無反應(yīng)的，而H女士屬于這種情況，這增加了發(fā)生肝衰竭和死亡的風(fēng)險(xiǎn)。不過幸運(yùn)的是今年5月美國FDA批準(zhǔn)了肝病新藥Ocaliva(obeticholic acid，OCA)用于那些對熊去氧膽酸(UDCA)沒有充分應(yīng)答或不能耐受的患者。要知道在這之前熊去氧膽酸是唯一獲批治療原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)的藥物，因此Ocaliva的獲批為H女士這類對UDCA治療應(yīng)答不佳的患者提供了一種重要的治療選擇。

Ocaliva是一種人類膽汁酸模擬物，屬于法尼酯X受體(FXR)激動劑，F(xiàn)XR是表達(dá)于肝臟和小腸中的一種核受體，是膽汁酸、炎癥、纖維化、代謝通路中的關(guān)鍵調(diào)節(jié)因子，能有效降低原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)患者的堿性磷酸酶(ALP)水平，并最終可以改善無移植生存率。

但是，Oliai博士強(qiáng)調(diào)了Ocaliva這個(gè)藥，只有在完全沒有管道梗阻的情況下才能使用，因此他建議H女士必須先明確膽管內(nèi)是否有結(jié)石梗阻的情況，并且提醒有些情況下膽囊內(nèi)的細(xì)小石頭也可能進(jìn)入膽總管造成堵塞。同時(shí)他也明確表示Ocaliva并不能達(dá)到治愈的效果，只是延緩疾病的進(jìn)展，最終唯一的辦法還是肝臟移植，而Ocaliva的價(jià)值可以說是為尋找合適的肝源爭取時(shí)間。

而對于H女士兒子所關(guān)心的Ocaliva的使用問題，Oliai博士表示如果H女士經(jīng)檢查后確認(rèn)沒有任何膽道梗阻，那么可以使用Ocaliva，但不能同時(shí)聯(lián)用其他藥物，包括中草藥，因?yàn)樗幬锫?lián)用有可能改變藥物的性質(zhì)。Ocaliva使用方法要從初始劑量1天1次5毫克，逐漸增加至1天1次10毫克，Oliai博士強(qiáng)調(diào)如果連用三個(gè)月后，癥狀沒有好轉(zhuǎn)就必須停藥，否則患者可能不能耐受。

最后，Oliai博士還就H女士兒子關(guān)心的日常注意問題給予了細(xì)致的解答，包括補(bǔ)充維生素A、D、E、K，增加營養(yǎng)攝入，必要時(shí)的內(nèi)鏡檢查和其他相關(guān)檢測等。