原發(fā)性膽汁性肝硬化、肝癌
病史簡述
病史簡述:
過去十幾年里,C女士無誘因地出現(xiàn)肝臟損害和肝功能異常,院內(nèi)檢查ANA(抗核抗體)陽性,考慮診斷為是“自身免疫性肝炎”,經(jīng)激素治療一年后肝功能好轉(zhuǎn)停藥。2008-2009年間,因多次食管胃底靜脈曲張破裂出血,C女士先后接受了胃鏡下止血治療和脾栓塞術(shù)。2012年,C女士開始反復(fù)出現(xiàn)乏力、腹脹、雙下肢腫,間斷有意識障礙,被診斷為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”,開始服用熊去氧膽酸膠囊治療,服藥后一般情況好轉(zhuǎn),未再有消化道出血及肝性腦病癥狀出現(xiàn)。2015年底,C女士經(jīng)腹部MRI檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)占位,考慮原發(fā)性肝癌,先后接受了肝癌微波消融術(shù)、肝動脈化療栓塞術(shù)(TACE)等治療,肝內(nèi)腫瘤明顯縮小,肝癌病情得以控制。不過肝硬化引發(fā)的肝功能損害卻越發(fā)嚴(yán)重,熊去氧膽酸(UDCA)逐漸失效,這成了當(dāng)前C女士及其主診醫(yī)生們面臨的最棘手的問題。
中美聯(lián)合會診——提供權(quán)威“第二診療意見”
在與院內(nèi)醫(yī)生討論過程中,C女士了解到了美國FDA今年5月剛批準(zhǔn)的肝病新藥Ocaliva(obeticholic acid,OCA),它可用于對熊去氧膽酸(UDCA)沒有充分應(yīng)答或不能耐受的原發(fā)性膽汁性肝硬化患者,這讓C女士看到了一絲希望,并促使她最終選擇好醫(yī)友的遠程視頻會診服務(wù),與美國醫(yī)生進行“面對面”咨詢。
Dr.Asghar Oliai博士與C女士遠程視頻連線
出席本次視頻會診的是美國消化科專家Dr.Asghar Oliai(阿斯加爾.奧利埃博士),他擁有美國內(nèi)科醫(yī)學(xué)委員會認(rèn)證的內(nèi)科、腸胃???、肝臟專科醫(yī)師資格,以及超過50年的豐富臨床經(jīng)驗。在綜合分析了C女士的實驗室檢查報告、臨床狀況以及現(xiàn)場評估C女士的精神面貌、身體狀況后,Oliai博士提出了三大治療建議(摘要如下):
一、繼續(xù)肝動脈化療栓塞術(shù)(TACE)治療,聯(lián)合索拉菲尼化療方案
經(jīng)導(dǎo)管肝動脈化療栓塞術(shù)(TACE)是指經(jīng)股動脈插管,選擇性插入肝癌供血動脈,栓塞主要的腫瘤血管,以阻斷腫瘤血供,使腫瘤缺血壞死,并灌注化療藥物以殺死腫瘤細(xì)胞。當(dāng)前C女士已接受了4次肝動脈栓塞治療,病情控制良好,Oliai建議其繼續(xù)TACE治療,并建議聯(lián)合使用索拉菲尼化療方案,因為新近研究表明這樣的聯(lián)合用藥方案有助于提高療效,延長患者生存期。同時Oliai也建議C女士在之后隨訪中應(yīng)復(fù)查MRI掃描,檢查肝癌大小及數(shù)量,并查看是否存在肝外癌組織浸潤。
二、采用Ocaliva(奧貝膽酸)治療原發(fā)性膽汁性肝硬化
目前C女士對熊去氧膽酸(UDCA)應(yīng)答較差,肝功能難以改善,而這增加了發(fā)生肝衰竭和死亡的風(fēng)險,這種情況下Ocaliva是一個重要的替代選擇,它作為一種人類膽汁酸模擬物,對膽汁酸、炎癥、纖維化和代謝通路具有關(guān)鍵調(diào)控作用,能夠有效降低原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)患者的堿性磷酸酶(ALP)水平,從而改善肝功能。
不過Oliai博士也強調(diào)了Ocaliva的應(yīng)答率在40%左右,用藥前及治療結(jié)束后3個月必須進行肝功檢測,監(jiān)測轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、INR、白蛋白等重要指標(biāo),如果這些數(shù)值有改善,說明治療起效。
Ocaliva的常見副作用主要是胃酸反流和皮膚瘙癢,對此Oliai博士表示可對癥狀進行控制,由于C女士本身就因肝硬化導(dǎo)致了皮膚瘙癢,她擔(dān)心服用Ocaliva后加重癥狀,對此Oliai博士推薦以下治療方案:
1.口服納曲酮,12.5mg/天;若未見療效改為25mg/天。
2.若納曲酮無效,建議改用舍曲林50-70mg/天。
三、等待肝源進行肝移植
當(dāng)前C女士的腫瘤還局限于肝內(nèi),未發(fā)生肝門侵襲或肝外擴散,這種情況下Oliai博士認(rèn)為“進行肝移植”對于C女士而言是一個很好的選擇,他建議C女士務(wù)必與其主診醫(yī)生討論關(guān)于肝臟移植的可行性,而Ocaliva的使用正好可以為尋找合適的肝源爭取時間。
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