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病史簡(jiǎn)述：

H女士10年前曾因“膽囊結(jié)石”做過“膽囊切除術(shù)”，既往有高血壓、糖尿病史，長(zhǎng)期服藥控制。2017年5月，她因“上腹部脹痛，伴全身皮膚及鞏膜黃染、尿黃”入院檢查，腹部CT示：左肝膽管細(xì)胞癌可能，門脈左支閉塞;腹部MR示：肝門區(qū)膽管狹窄、梗阻，膽管癌?膽源性肝硬化。黃疸嚴(yán)重，最新血檢提示：總膽紅素211.8umol/L;直接膽紅素135.61umol/L;AST 345 U/L;ALT 279 U/L;堿性磷酸酶2763.00 U/L;白蛋白36.9 g/L。初步診斷：1.肝門部膽管癌可能;2.肝內(nèi)外膽管結(jié)石并膽管擴(kuò)張; 3.膽總管結(jié)石并膽管炎。目前，H女士病情加重，出現(xiàn)低血壓、肝衰竭，亟需明確診斷行進(jìn)一步有效治療。

中美聯(lián)合會(huì)診–提供第二診療意見

美國(guó)健康使命醫(yī)院區(qū)域醫(yī)療中心(Mission Hospital Regional Medical Center)的外科主任，腹腔鏡手術(shù)專家約翰K.謝弗(John K Shave)博士，出席了本次視頻會(huì)診。謝弗博士首先就發(fā)病情況，包括發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、體重變化以及有無農(nóng)作物接觸史等與H女士的主診醫(yī)生進(jìn)行了確認(rèn)，并結(jié)合病史、影像結(jié)果、肝門區(qū)膽管狹窄程度等，與院內(nèi)醫(yī)生達(dá)成了一致的評(píng)估意見“肝管匯合區(qū)肝膽管細(xì)胞癌可能”，而膽紅素水平升高支持門脈左支閉塞診斷。鑒別診斷包括膽管結(jié)石、硬化性膽管炎、肝細(xì)胞肝癌、繼發(fā)性肝癌。

為了進(jìn)一步明確診斷，謝弗博士建議：

1. 行膽道系統(tǒng)引流

(1)行超聲或CT引導(dǎo)經(jīng)皮穿刺雙側(cè)膽管引流，建立膽道外引流。穿刺前后使用抗生素抗感染。針對(duì)重癥患者，該操作直接明了，在局麻下即可安全進(jìn)行，引流膽汁可進(jìn)行培養(yǎng)。

(2)內(nèi)鏡支架置入膽道狹窄處，行ERCP檢查。將導(dǎo)絲穿過狹窄部位，獲取組織、行病理活檢。

該操作利于膽汁內(nèi)部引流，通常要求在大劑量鎮(zhèn)靜或麻醉下進(jìn)行，重癥患者可能無法耐受。若無法將導(dǎo)絲穿過狹窄處，經(jīng)皮影像引導(dǎo)下穿刺引流是唯一選擇。

選擇經(jīng)皮還是ERCP引導(dǎo)下膽道引流，取決于膽道狹窄情況。

2. 若患者膽道引流術(shù)后恢復(fù)且病情有所好轉(zhuǎn)，再進(jìn)一步行組織病理檢測(cè)。

(1)行引流膽汁脫落細(xì)胞檢測(cè)。此檢測(cè)敏感度不高，但特異性強(qiáng)。

(2)若CT掃描發(fā)現(xiàn)腫塊，可行經(jīng)皮直接穿刺活檢。

(3)內(nèi)鏡超聲(EUS)引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢，操作安全、有效，也是較好的選擇。

治療上，謝弗博士表示需根據(jù)患者具體情況，再?zèng)Q定采用外科手術(shù)或姑息療法：

1.外科手術(shù)

由經(jīng)驗(yàn)豐富肝膽外科醫(yī)生主刀，可手術(shù)摘除肝管匯合區(qū)肝膽管細(xì)胞癌(Klatskin瘤)。術(shù)程復(fù)雜，腫瘤是否可切除需綜合諸多因素，包括腫瘤未累及主要門靜脈分支及相應(yīng)肝動(dòng)脈，可清楚游離出一支主要肝膽管(切緣陰性)進(jìn)行腸吻合。

2.姑息療法

行支架置入緩解膽道狹窄，經(jīng)皮置入或ERCP直接膽道支架置入均可。塑料支架作用時(shí)間短，需額外干預(yù)措施，不建議使用。金屬支架更適合惡性膽道狹窄患者，可維持較佳通暢狀態(tài)，若腫瘤生長(zhǎng)緩慢，生存期可維持半年乃至數(shù)年。另外也可考慮姑息性放療和化療，可能對(duì)病情有所幫助。

3.肝膽管細(xì)胞癌患者不建議肝移植，大量文獻(xiàn)數(shù)據(jù)表明肝移植后結(jié)果不良。若膽管造影結(jié)果提示硬化性膽管炎，應(yīng)行狹窄處支架置入及其他相應(yīng)治療措施，可考慮肝移植。目前患者病情加重，建議立即行膽道引流。

(備注：好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會(huì)診案例的相關(guān)治療建議，均為個(gè)案?jìng)€(gè)例，不適用于該患者之外的其他人。所有的臨床治療務(wù)必遵循醫(yī)師指導(dǎo)。)