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還記得周星馳電影《長江七號》里小狄的扮演者徐嬌嗎?這位曾經(jīng)的“假小子”給觀眾留下了很深的印象。2015年，這位剛滿17歲的花季少女被診斷出患有縱隔腫瘤，并進(jìn)行了手術(shù)治療。不幸中的萬幸是，她所患的腫瘤是良性的。

很多人對”縱隔”這個(gè)詞有點(diǎn)陌生，它不是器官，而是我們身體很特別的一個(gè)區(qū)域--前有胸骨，后有脊柱，兩邊是肺。這個(gè)區(qū)域包含了人體多個(gè)重要器官和組織，包括心臟、主動(dòng)脈、食道、胸腺、氣管、淋巴結(jié)、神經(jīng)(迷走神經(jīng)、隔神經(jīng)及交感神經(jīng)鏈)、脂肪和結(jié)締組織等。

臨床上按照“解剖四分法”可將縱隔分為上縱隔和下縱隔，下縱隔又以心包為界分為前、中、后三個(gè)方面。

由于縱隔內(nèi)組織器官較多，胚胎來源又較復(fù)雜，因此它也淪為多種原發(fā)性腫瘤和囊腫的“重災(zāi)區(qū)”，且手術(shù)難度極大。而且，由于有胸骨的遮擋，縱膈腫瘤拍胸片難以發(fā)現(xiàn)。

縱隔腫瘤有很多種類型，其病因與其所在的縱隔部位有關(guān)，我們一起來看一下。

前縱隔腫瘤：

·淋巴瘤：淋巴結(jié)受累導(dǎo)致惡性腫塊形成，通常分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

·胸腺瘤和胸腺囊腫：大多數(shù)胸腺瘤是良性的，被纖維包膜包圍。其中約30%可能更具侵略性，并通過囊體生長到其他組織。

·生殖細(xì)胞瘤：大多數(shù)生殖細(xì)胞腫瘤(60% ~ 70%)為良性，男性和女性均有發(fā)現(xiàn)。

·甲狀腺縱隔腫塊：這主要是良性的，是由于營養(yǎng)缺乏或其他因素導(dǎo)致甲狀腺異常而形成。甲狀腺腫的形成也可進(jìn)展為中縱隔腫塊。

中縱隔腫瘤：

·支氣管囊腫：腫塊起源于支氣管，性質(zhì)通常為良性。

·縱隔淋巴結(jié)?。毫馨徒Y(jié)內(nèi)異常生長(淋巴結(jié)腫大)。

·心包囊腫：心內(nèi)膜或心包的外翻可導(dǎo)致良性囊腫的形成。

·氣管腫瘤：呼吸道受累，如氣管細(xì)胞異常生長，可導(dǎo)致惡性或良性腫塊形成。

·血管異常：包括主動(dòng)脈(主動(dòng)脈瘤)隆起和主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂(主動(dòng)脈夾層)。

·食道腫瘤: 可為良性或惡性。

·食管異常: 包括食管賁門失弛緩癥、憩室、裂孔疝。

后縱隔腫瘤：

·神經(jīng)源性縱隔腫瘤：神經(jīng)受累是后縱隔腫瘤最常見的原因之一。分為神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。大約70%的神經(jīng)源性腫瘤是良性的。

·淋巴結(jié)病:指淋巴結(jié)腫大。

·髓外造血:這是一種罕見的由骨髓擴(kuò)張形成的腫塊，并與嚴(yán)重貧血相關(guān)。

·神經(jīng)腸囊腫:這是一種罕見的生長，包括神經(jīng)和胃腸道的因素。

·脊柱旁異常:包括感染性、惡性和創(chuàng)傷性胸椎異常。

·血管異常:包括主動(dòng)脈瘤。

腫瘤在縱隔內(nèi)的位置因年齡而異。在兒童中，腫瘤多見于后縱隔。這些縱隔腫瘤通常起始于神經(jīng)，不是癌性的。而在成人中，大多數(shù)縱隔腫瘤發(fā)生在縱隔前部，通常是惡性淋巴瘤或胸腺瘤。

不過，臨床中仍有一些縱隔腫瘤是“謎”一樣的存在?，F(xiàn)年50歲的黃先生就遭遇了這個(gè)難題。

今年年初，他因胸悶氣喘到醫(yī)院檢查，胸部CT發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊。后來進(jìn)一步的PET-CT掃描提示左上肺肺門旁不規(guī)則軟組織腫塊影，F(xiàn)DG代謝異常增高，肺動(dòng)脈干及雙側(cè)肺動(dòng)脈內(nèi)條狀FDG代謝增高灶，醫(yī)生初步考慮為縱隔惡性腫瘤。然而，不管是支氣管鏡活檢、心包積液檢查，還是左肺胸腔腫物活檢都未找到惡性腫瘤細(xì)胞。

今年7月，黃先生復(fù)查胸部CT提示腫瘤病灶進(jìn)展。院內(nèi)醫(yī)生通過好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會診平臺與美國癌癥治療中心(CTCA)腫瘤專家Patricia Rich博士，共同討論了黃先生的病情。

對于該縱隔腫瘤，中美醫(yī)生都傾向于肺動(dòng)脈源性血管肉瘤可能。這是一種源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性軟組織腫瘤，臨床少見，早期診斷較為困難，需與肺轉(zhuǎn)移癌、肺感染性疾病、肺血管炎性疾病及肺血管淋巴瘤、支氣管肺泡內(nèi)血管腫瘤及卡波及肉瘤及其他血管腫瘤相鑒別。

為明確診斷，Rich博士建議肉瘤專業(yè)病理專家對患者病理進(jìn)行復(fù)核分析，并指出Vwf，CD34，CD31，VEGF，Ulex等標(biāo)記物檢測可能對診斷會有幫助。如果明確診斷為血管肉瘤，Rich博士建議使用紫杉醇進(jìn)行全身治療，同時(shí)也建議使用二代基因測序來評估潛在可靶向突變、腫瘤突變負(fù)荷和MSI。

好醫(yī)醫(yī)友提醒：縱隔腫瘤并沒有什么特別好的預(yù)防方式，重在早發(fā)現(xiàn)早治療。臨床上有將近40%的縱隔腫瘤患者是沒有癥狀的，因此，每年的健康體檢至關(guān)重要。另外，兒童也會得縱隔腫瘤，就像當(dāng)年的徐嬌。雖然兒童發(fā)病率相對于成人要低一些，但癌變幾率更高，應(yīng)引起重視。

參考資料：https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/13792-mediastinal-tumor