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病史簡述

2016年6月，M先生因咳少量白色泡沫樣痰伴反復發(fā)熱，入院行肺CT檢查，結果提示：右肺上葉占位，左肺門增大、肺氣腫!經抗生素靜滴治療一周后，M先生不僅癥狀無好轉，而且發(fā)熱、咳嗽、咳痰(痰中帶有血絲)加重!次月，回院行肺增強CT檢查時依舊顯示肺占位、雙肺多發(fā)結節(jié)，于是開始接受頭孢哌酮舒巴坦鈉、依替米星、莫西沙星，及卡洛磺鈉止血治療等。

之后，為進一步確診病情，對癥治療，M先生又相繼接受了支氣管鏡、血常規(guī)、尿常規(guī)等檢查。醫(yī)生綜合各項檢查結果，考慮為抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎，并予甲潑尼龍琥珀酸鈉治療!經過一段時間規(guī)范治療后，M先生復查肺部CT提示雙肺占位性病變較前明顯縮小，之后支氣管鏡檢查見：肺粘膜炎性滲出及壞死，其間小血管較豐富，少許鱗皮呈中至重度不典型增生。目前M先生已在醫(yī)生的建議下暫停甲潑尼松龍琥珀酸鈉，開始服用潑尼松片!然而，對于M先生及其國內主治醫(yī)生而言，依舊有些問題亟待解決，如弄清楚屬于哪種血管炎;下一步治療方案又該如何選擇等等?因此，他們也希望通過“好醫(yī)友美國衛(wèi)星診所”可以獲得來自美國醫(yī)生的權威“第二診療意見”!

中美聯合門診——提供權威“第二診療意見”

在本次中美聯合門診中，為M先生提供“面對面”視頻咨詢服務的醫(yī)生是美國肺部?？茖＜褼r. Rahul Kale M.D，他擁有美國內科醫(yī)學委員會認證的內科、肺科以及重癥監(jiān)護專科醫(yī)師資格，在肺部呼吸道疾病及重癥監(jiān)護領域內具備豐富的科研、教學以及?？婆R床經驗。在視頻過程中，Dr. Kale不僅詳細解答了M先生及其主治醫(yī)生提出的所有問題和相關訴求，而且也基于對M先生病情的了解提出了自己的專業(yè)用藥及治療建議，并在視頻結束后，出具了權威“第二診療意見”書面報告，對于M先生下一步治療方案的選擇極具指導意義(摘要如下)：

M先生家屬及其主治醫(yī)生與Dr. Kale進行遠程視頻交流

1、M先生的疾病屬于哪種血管炎?

Dr. Kale解釋道，抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎是一組小血管自身免疫性炎癥性復發(fā)、緩解的進展性疾病，累及全身多個臟器。臨床常分為肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎及顯微鏡下多血管炎3種。

而結合M先生的病史資料，Dr. Kale考慮其罹患肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫，WG)的可能性最大。肉芽腫性血管炎病變可累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭，另外還可累及關節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統(tǒng)及耳等。Dr. Kale建議行組織病理學檢查幫助明確診斷!

2、針對M先生的下一步治療方案?

根據M先生治療后的病情進展狀況，Dr. Kale認為其對當前治療方案是有產生應答的。不過，一般來說，肉芽腫性血管炎通常采用以下聯合用藥：環(huán)磷酰胺+潑尼松，其中糖皮質激素應逐漸減量并以小劑量維持。另外，Dr. Kale也強調，由于該病有復發(fā)可能性，建議M先生需注意定期復查監(jiān)測。