肥厚型非梗阻性心肌病
病史簡述
病史簡述:
Z先生是一名慢性乙肝患者,八年前開始出現(xiàn)房顫,并于2008-2014年期間,先后接受了5次射頻消融術(shù),但術(shù)后均復(fù)發(fā)。2014年Z先生病情加重,出現(xiàn)明顯的氣喘(無法平臥)、胸悶、乏力等心衰癥狀以及房顫,伴顯著腹脹腹水,經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查診斷為心衰、房顫、肝硬化腹水,治療以螺內(nèi)酯,速尿?qū)ΠY處理為主。近兩年,Z先生因病情反復(fù)而數(shù)次入院接受對癥治療。2016年8月Z先生再次入院接受檢查,右心導(dǎo)管檢查提示:“肥厚型心肌病,房間隔缺損,右心壓力顯著增高”;ECG提示“房撲、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯”;彩超示“肝硬化腹腔積液雙房增大二三尖瓣輕度返流門靜脈血流速度減低”;腹部CT示“肝硬化、脾大、腹水”等,并開始接受呋塞米、螺內(nèi)酯、美托洛爾緩釋片、托拉塞米片、非布司他片、恩替卡韋等藥物治療維持至今。而面對當(dāng)前復(fù)雜的病情,Z先生的家人在與主診醫(yī)師討論后,決定通過好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會診中心,視頻咨詢美國專家,尋求更好的治療辦法。
中美聯(lián)合會診——提供“第二診療意見”
美國心臟專家Dr. Schwarz與Z先生家人及其主診醫(yī)生遠(yuǎn)程視頻會診
出席本次視頻會診的是國際著名的心臟病臨床專家兼科學(xué)家恩斯特R.施瓦茨醫(yī)學(xué)博士(Ernst R. Schwarz, M.D),他現(xiàn)任洛杉磯西達(dá)賽奈醫(yī)療中心(Cedars Sinai Medical Center)主任醫(yī)師和臨床教授,以及加州大學(xué)洛杉磯分校的臨床醫(yī)學(xué)教授,擁有三十余年豐富的心血管臨床診療經(jīng)驗(yàn)。施瓦茨博士基于Z先生當(dāng)前病情的綜合分析,提出了進(jìn)一步的治療建議(摘要如下):
建議在維持當(dāng)前用藥基礎(chǔ)上,停用一種袢利尿劑(呋塞米或托拉塞米),并將螺內(nèi)酯的用量增加到 50 毫克,若條件允許的情況下可增至100 毫克。如果出現(xiàn)男性乳房發(fā)育等副作用,在腹水控制良好的情況下,可將螺內(nèi)酯劑量降低至5 毫克~ 50 毫克。
Z先生有房顫史,已多次接受射頻消融手術(shù),目前推薦常規(guī)使用抗凝劑治療,如阿司匹林和華法林。若接受手術(shù)治療,手術(shù)前建議先使用強(qiáng)心劑穩(wěn)定心功能。如果低血壓引起患者頭部眩暈,推薦米多君片以緩解癥狀。
在是否可以接受心臟移植問題上,施瓦茨博士明確表示由于Z先生當(dāng)前存在兩個獨(dú)立的器官衰竭:肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)導(dǎo)致的心力衰竭和慢性病毒性肝炎導(dǎo)致的肝功能衰竭,因此不能單純接受心臟移植,而是需要心臟、肝臟兩個器官同時移植。施瓦茨博士進(jìn)一步表示這樣典型的雙移植手術(shù),在美國只有2~3個醫(yī)療中心可以執(zhí)行,即便全球范圍內(nèi)也不超過10個醫(yī)療中心能夠完成。同時他也針對院方醫(yī)生關(guān)于雙移植手術(shù)的疑問進(jìn)行了解答,強(qiáng)調(diào)了進(jìn)行雙移植手術(shù),心臟和肝臟器官必須來自同一個捐贈者;手術(shù)過程中患者首先接受心臟移植,然后在手術(shù)室等待6個小時后,再行肝臟移植。
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