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談及血液病，大家往往會聯(lián)想到白血病，而發(fā)病率現(xiàn)已超過白血病的另一種血癌——多發(fā)性骨髓瘤，目前對它的認知程度普遍偏低，這也導(dǎo)致延誤治療時機、預(yù)后較差。

多發(fā)性骨髓瘤是一種骨髓內(nèi)漿細胞異常增生的惡性腫瘤，可產(chǎn)生大量單克隆免疫球蛋白分子(M蛋白)，中老年人多見，男性多于女性，由于該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，發(fā)病早期常無典型癥狀，主要表現(xiàn)有骨痛、貧血、腎功能不全、高鈣血癥、反復(fù)感染等癥狀，因此不易被發(fā)現(xiàn)，往往是在診斷其他器官疾病時才被發(fā)現(xiàn)，容易造成漏診或者誤診，這也更加需要借助更多的輔助診斷指標。

體征和癥狀

由于許多器官可能受到骨髓瘤的影響，因此癥狀和體征差別很大。有時用于記住多發(fā)性骨髓瘤的一些常見癥狀的助記符是CRAB：C =鈣(升高)，R =腎衰竭，A =貧血，B =骨病變。骨髓瘤還有許多其他可能的癥狀，包括機會性感染(例如肺炎)和體重減輕。 CRAB癥狀和骨髓中單克隆漿細胞的增殖是多發(fā)性骨髓瘤診斷標準的一部分。

骨痛

骨痛影響近70%的患者，是最常見的癥狀。骨髓瘤骨痛通常涉及脊柱和肋骨，并隨著活動而惡化。持續(xù)的局部疼痛可能表明病理性骨折。椎骨的受累可能導(dǎo)致脊髓壓迫或脊柱后凸。骨髓瘤骨病是由骨髓基質(zhì)過表達核因子κB配體(RANKL)受體激活劑引起的。 RANKL激活破骨細胞，后者可以吸收骨骼。所產(chǎn)生的骨病變本質(zhì)上是溶解性的(引起擊穿)，并且最好在平片中看到，其可以顯示“穿孔”的吸收性病變(包括在放射線照相時頭骨的“雨滴”外觀)。骨的分解也導(dǎo)致鈣釋放到血液中，導(dǎo)致高鈣血癥及其相關(guān)癥狀。

貧血

在骨髓瘤中發(fā)現(xiàn)的貧血癥通常是正常細胞和正常的。它是由于通過浸潤腫瘤細胞取代正常骨髓和通過細胞因子抑制正常紅細胞生成(造血)。

腎功能衰竭

腎功能衰竭可能是急性和慢性的。

多發(fā)性骨髓瘤中腎衰竭的最常見原因是由于惡性細胞分泌的蛋白質(zhì)。骨髓瘤細胞產(chǎn)生不同類型的單克隆蛋白，最常見的是免疫球蛋白(抗體)和游離輕鏈，導(dǎo)致血液中這些蛋白質(zhì)異常高水平。根據(jù)這些蛋白質(zhì)的大小，它們可以通過腎臟排泄。腎臟可能受到蛋白質(zhì)或輕鏈的影響而受損。骨吸收增加導(dǎo)致高鈣血癥并引起腎鈣質(zhì)沉著，從而導(dǎo)致腎衰竭。淀粉樣變性在因果關(guān)系中是遙遠的第三位。淀粉樣變性患者具有高水平的淀粉樣蛋白，可以通過腎臟排泄并對腎臟和其他器官造成損害。

輕鏈產(chǎn)生無數(shù)效應(yīng)，可表現(xiàn)為Fanconi綜合征(II型腎小管酸中毒)。

感染

最常見的感染是肺炎和腎盂腎炎。常見的肺炎病原體包括肺炎鏈球菌，金黃色葡萄球菌和肺炎克雷伯菌，而引起腎盂腎炎的常見病原體包括大腸桿菌和其他革蘭氏陰性菌。感染發(fā)生的最大風險期是化療開始后的最初幾個月。感染風險增加是由于免疫缺陷。雖然多發(fā)性骨髓瘤中的總免疫球蛋白水平通常升高，但大多數(shù)抗體是來自克隆漿細胞的無效單克隆抗體。一組選定的患有低丙種球蛋白血癥的患者可以從替代免疫球蛋白治療中獲益，以降低感染風險。

神經(jīng)癥狀

一些癥狀(例如，虛弱，意識模糊和疲勞)可能是由于貧血或高鈣血癥。頭痛，視覺變化和視網(wǎng)膜病變可能是血液高粘度的結(jié)果，這取決于副蛋白的性質(zhì)。最后，可能發(fā)生根性疼痛，腸或膀胱控制喪失(由于脊髓受累導(dǎo)致脊髓壓迫)或腕管綜合癥，以及其他神經(jīng)病(由于淀粉樣蛋白浸潤周圍神經(jīng))。在晚期病例中可能會引起截癱。

當疾病得到良好控制時，目前的治療可能會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，其中一些可能引起周圍神經(jīng)病變，表現(xiàn)為手，腳和小腿的麻木或疼痛。

好醫(yī)友提醒，多方面了解多發(fā)性骨髓瘤，提高認知程度，早發(fā)現(xiàn)早治療。