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尤文肉瘤(Ewing’s Sarcoma)是一種相對(duì)少見但惡性程度極高的骨腫瘤，其組織學(xué)起源尚不明確，但一般認(rèn)為它起源于骨髓的間充質(zhì)干細(xì)胞。

從病理學(xué)角度，尤文肉瘤與原始神經(jīng)外胚瘤PNET非常相似，它們被劃為一個(gè)類別，稱為尤文肉瘤家族ESFT，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神經(jīng)外胚層瘤 (PNET)、周圍神經(jīng)上皮樣瘤、Askin’s tumor ( 胸壁PNET)、非典型尤文肉瘤等幾種類型。

臨床上ESFT的發(fā)病率在百萬分之三左右，而且90%發(fā)生于5-25歲之間，25歲以后才發(fā)病的患者實(shí)屬罕見。

但罕見不代表沒有，不久前，好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)剛接到過一名疑似尤文肉瘤老年患者。

案例回顧

2個(gè)月前，60歲的張女士感到腰部不適，來到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。PET-CT掃描發(fā)現(xiàn)：右腎上腺腫物，惡性可能性大;雙側(cè)髂骨及右股骨近端髓腔多發(fā)異常代謝增高灶，考慮轉(zhuǎn)移，右側(cè)髂肌及臀中肌受累;雙側(cè)肺下葉多發(fā)陳舊病變。通過右髂骨穿刺活檢術(shù)，病理提示(右髂骨)轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤。

為了更好地明確診斷和控制病情，張女士做了基因檢測(cè)，并通過院內(nèi)中美遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)，咨詢了美國西達(dá)賽奈(Cedars-Sinai)醫(yī)療中心腫瘤學(xué)專家Michael Van Scoy-Mosher博士的第二醫(yī)療意見。

Michael Van Scoy-Mosher博士

Mosher博士與院內(nèi)專家展開了深入討論。主診醫(yī)生傾向于尤文肉瘤的診斷。不過，考慮到在該年齡段患者中診斷出尤文肉瘤的情況十分罕見，Mosher博士建議再做進(jìn)一步的病理檢查，以排除轉(zhuǎn)移性肺癌的可能。如果明確是尤文肉瘤，Mosher博士建議采取標(biāo)準(zhǔn)化療，因?yàn)榛颊弑M管做了詳細(xì)的基因和分子測(cè)試，但未發(fā)現(xiàn)有助于確定治療方案的特定基因突變。

目前，晚期尤文肉瘤和骨肉瘤的治療仍極富挑戰(zhàn)性，患者在確診后的中位總生存期不到12個(gè)月。

在美國和歐洲，很多單一以及協(xié)作試驗(yàn)證明，尤文肉瘤患者的可替換主體化療方案包含：異環(huán)磷酰胺和/或環(huán)磷酰胺、依托泊苷、阿霉素和/或放線菌素d、長(zhǎng)春新堿是有效的。針對(duì)張女士的病情，Mosher博士推薦阿霉素+環(huán)磷酰胺 +長(zhǎng)春新堿的組合療法，而對(duì)轉(zhuǎn)移性疼痛病灶建議進(jìn)行放射治療。

尤文肉瘤屬于放射敏感性腫瘤，在抗癌藥物開發(fā)前，放療一直是尤文肉瘤的主要治療方法。其中，質(zhì)子放療在對(duì)活躍腫瘤實(shí)施全面、精確、徹底治療的同時(shí)，可最大限度地降低對(duì)腫瘤周圍正常組織及敏感器官的照射，避免正常組織的損傷和并發(fā)癥，使癌癥放療的精準(zhǔn)度明顯提高。

此外，美國針對(duì)尤文肉瘤的臨床試驗(yàn)也層出不窮。在一項(xiàng)單臂、多中心、前瞻性2期臨床研究(CABONE)中，卡博替尼治療惡性尤文肉瘤和骨肉瘤顯示出療效。

卡博替尼(Cabozantinib)是一款多靶點(diǎn)小分子酪氨酸激酶抑制劑，能靶向MET、VEGFR1 2 3、ROS1、RET、AXL、NTRK、KIT九大靶點(diǎn)。目前，卡博替尼已在甲狀腺髓樣癌(已獲批)、腎癌(已獲批)、非小細(xì)胞肺癌、肝癌、軟組織肉瘤、前列腺癌、乳腺癌、卵巢癌、腸癌等多種實(shí)體瘤中，被證實(shí)有較好的治療效果，對(duì)于骨轉(zhuǎn)移的控制效果尤其突出。

對(duì)于常規(guī)治療復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高的患者，也有一些研究采用造血干細(xì)胞移植(HSCT)加高劑量化療作為鞏固治療，以期達(dá)到更好的治療效果。

值得一提的是，針對(duì)兒童尤文肉瘤患者，美國骨科協(xié)會(huì)Asle Hesla博士團(tuán)隊(duì)最新研究表明：

· 當(dāng)腫瘤位于骶骨時(shí)，僅放療即可對(duì)尤因肉瘤提供良好的局部控制。

· 對(duì)于其他部位的腫瘤，相較單純放療，手術(shù)可實(shí)現(xiàn)更好的局部控制。

· 如果手術(shù)只能取得邊緣手術(shù)切緣，則應(yīng)進(jìn)行輔助放療。

· 隨訪30年后，繼發(fā)癌癥的風(fēng)險(xiǎn)約為9%。與過去30年的一般隨訪人群相比，該風(fēng)險(xiǎn)仍在增加，主要癌癥風(fēng)險(xiǎn)為乳腺癌。

目前，針對(duì)尤文肉瘤家族的研究集中在許多領(lǐng)域，例如染色體異常、細(xì)胞功能異常、藥物最佳組合，骨髓移植、人工關(guān)節(jié)改進(jìn)以及組織生長(zhǎng)因子研究等。

相信隨著對(duì)該病的認(rèn)知不斷更新，以及新藥的不斷涌現(xiàn)，尤文肉瘤的治療在不久的未來必定會(huì)有更大改觀。