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霍奇金淋巴瘤(HL)是一種淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤，是最早可被治愈的兒童腫瘤性疾病之一。其年齡分布的發(fā)病率有兩個高峰，分別為15-30歲和55歲之后，因此青少年為HL高發(fā)人群。美國流行病學(xué)資料顯示，在20歲以下人群中，HL為第3位常見腫瘤(發(fā)病率為12.1/100萬)，是15-20歲青少年第1位最常見腫瘤(發(fā)病率為32/100萬)。兒童及青少年淋巴瘤多數(shù)預(yù)后好，需權(quán)衡療效與遠(yuǎn)期毒性。

2020年6月21日，“2020中國臨床腫瘤學(xué)會(CSCO)兒童及青少年淋巴瘤診療指南發(fā)布會”以線上直播的形式順利召開。全國血液腫瘤及兒科領(lǐng)域的專家和學(xué)者齊聚線上，交流并分享研究成果，共同關(guān)注第一版兒童及青少年淋巴瘤診療指南的發(fā)布。

1、治療前評估

對于兒童患者，建議骨穿最好涉及兩個部位。盡管PET/CT對于其他腫瘤的影像學(xué)評估價值存在爭議，但針對霍奇金淋巴瘤，PET/CT仍然是最佳的診斷證據(jù)。

2、病理診斷

組織形態(tài)學(xué)上需要區(qū)分經(jīng)典型HL(CHL)和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL(NLPHL)，其中涉及到鑒別診斷。

CHL典型表型：CD45-，CD20-(或異質(zhì)性陽性)、PAX5(弱陽性)、BOB.1和Oct-2至少一個失表達，CD30+，CD15+/-，LMP1+/-或EBER+/-;

NLPHL典型表型：CD45+，CD20+(或異質(zhì)性陽性)、PAX5+、BOB.1和Oct-2均陽性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，LMP-或EBER-。

兒童HL診斷同成人，就亞型而言，NLPHL相對少見，CHL中LDCHL相對少見。此外，腫瘤細(xì)胞EBV陽性且伴有CD20表達的CHL病例需要注意和EBV陽性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤鑒別。

3、分期

HL兒童及青少年患者的臨床分期與成人患者一致，遵循HL的2014年Lugano分期標(biāo)準(zhǔn)。

4、危險分層

HL兒童及青少年患者危險分層與成人患者不同。不同兒童HL協(xié)作組采用的風(fēng)險分層各不相同，下圖所示風(fēng)險分層參考了COG的AHOD0431臨床研究。其中外周淋巴結(jié)大腫塊定義為單個或多個互相融合淋巴結(jié)直徑大于6cm;縱隔大腫塊定義為CT提示縱隔腫瘤直徑≥10cm或胸片提示大于胸廓內(nèi)徑的1/3。

5、經(jīng)典型HL的治療

兒童及青少年HL患者與成人患者的治療方案在化療方案和劑量設(shè)計上存在很大區(qū)別。

低危組：目前推薦VAMP、AV-PC和ABVD等方案3-4療程±放療。

St. Jude研究顯示：兒童低危HL采用VAMP方案化療CR后不做放療，不影響EFS和OS。

GPOH-HD95研究提示：對于經(jīng)OEPA或OPPA方案初始治療后，CT或MRI顯示獲得CR的早期HL患兒，去除放療不影響生存率。

COG-AHOD0431研究提示AV-PC方案雖然不放療OS可達到100%，但是1個療程后PET陽性，治療結(jié)束時獲得CR沒有進行放療的患者，其2年EFS僅為65%。

中危組：不少研究探討中?；颊呋烠R后取消放療。

GPOH-HD95方案采用OEPA/OPPA×2 + COPP×2治療兒童HL，中?；颊逤R后不做放療，5年OS無差別，但EFS低于放療組。

COG-0942研究采用COPP/ABV ± RT(21Gy)，CR后不放療組EFS低于放療組。

COG AHOD0031隨機試驗結(jié)果提示：2個療程ABVE-PC治療后，CT掃描顯示快反應(yīng)(淋巴結(jié)直徑縮小≥60%)，繼續(xù)行2個療程ABVE-PC后，PET結(jié)果陰性且實現(xiàn)CR的患者，放療與不放療EFS無顯著差別。

高危組：高強度化療+RT是目前的標(biāo)準(zhǔn)選擇。

COG AHOD0831高危兒童HL臨床試驗中采用ABVE-PC×2個療程后進行CT或PET/CT評估，快反應(yīng)定義為：2程化療后CR或者PET/CT陰性(多維爾評分1或2分)，否則為慢反應(yīng)。

快反應(yīng)患者繼續(xù)2個療程ABVE-PC方案。如為慢反應(yīng)則增加2程異環(huán)磷酰胺+長春瑞濱(IV)和2程ABVE-PC方案化療。大腫塊和慢反應(yīng)患者均需要放療。4年EFS和OS分別為80.3%和96.5%。

COG-59704評估增強劑量的BEACOPP方案治療高危兒童HL，5年EFS為94%，但治療期間嚴(yán)重感染、遠(yuǎn)期不育和繼發(fā)第二腫瘤風(fēng)險妨礙了此方案作為兒童高危HL患者的最佳選擇。

好醫(yī)友總結(jié)：大部分兒童HL采用標(biāo)準(zhǔn)治療可獲得治愈，但仍有10%-20%患者復(fù)發(fā)或進展。復(fù)發(fā)/難治兒童HL采用積極挽救治療仍然可獲得較好的生存?；煼桨傅倪x擇取決于既往治療，但通常采用非交叉耐藥的聯(lián)合化療，目前尚無標(biāo)準(zhǔn)挽救化療方案，鼓勵患者參與臨床試驗，包括單克隆抗體，免疫檢查點抑制劑等。