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人一旦上了年紀(jì)，身體就大不如前了。尤其是原本就有一些基礎(chǔ)病的中老年人，健康風(fēng)險更是與日俱增。

現(xiàn)年60出頭的陳大爺，20年前肺就不大好，勞累后就會咳嗽、咳痰、喘憋。后來，這種情況非但沒有緩解，反而越發(fā)嚴(yán)重，即便休息時也會感到呼吸困難。陳大爺多次因急性發(fā)病住院接受對癥治療。2015年他因 “肺大泡繼發(fā)性感染，右肺間質(zhì)性病變”接受了左肺葉切除術(shù)。術(shù)后這五年，他又先后患上了高血壓、糖尿病，肺部情況也不穩(wěn)定。

今年4月，疫情陰影尚未消散，陳大爺卻再次因咳嗽、咳大量白色粘痰，伴憋喘癥狀而入院，他被診斷為“慢性阻塞性肺疾病急性加重期”，尚且能夠平臥，沒有發(fā)生夜間陣發(fā)性呼吸困難。為了得到最佳治療方案，陳大爺家屬和醫(yī)生商定，先通過院內(nèi)好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會診平臺，咨詢美國肺科專家的第二醫(yī)療意見。

出席本次視頻會診的美國專家，是來自美國著名醫(yī)院——西達(dá)賽奈(Cedars-Sinai)醫(yī)學(xué)中心心肺移植項目醫(yī)療主任George E. Chaux博士。他同時擔(dān)任加州大學(xué)洛杉磯分校(UCLA)格芬醫(yī)學(xué)院臨床副教授、加州大學(xué)圣地亞哥分校(UCSD)肺移植計劃中心主任、UCSD臨床助理教授，以及美國胸科醫(yī)師學(xué)會研究員、國際心肺移植協(xié)會成員。

Chaux博士回顧了患者的病史和檢查史。他說：“病人現(xiàn)在的肺功能結(jié)果提示中重度限制性肺部疾病，但比五年前尚未顯著惡化。血?dú)夥治鎏崾局卸鹊脱跹Y，心臟超聲發(fā)現(xiàn)有明顯的肺動脈高壓，這可能是近5年間逐漸進(jìn)展而來，并與左肺切除后肺纖維化的發(fā)展一致。”

好醫(yī)友醫(yī)療網(wǎng)George E. Chaux博士

肺動脈高壓(PAH)是一種由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和(或)功能改變，導(dǎo)致以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的疾病。當(dāng)PAH患者的肺部血管變窄、被阻塞或被破壞時，就會減慢通過肺部的血液流動，使肺部動脈的血壓升高。心臟必須更加賣力地將血液泵入肺部，這樣最終會導(dǎo)致心肌(首先會涉及右心室的心肌)變?nèi)醪⑺ソ?。因此，PAH也被稱為“心血管疾病中的癌癥”。早發(fā)現(xiàn)、早治療是肺動脈高壓管理的關(guān)鍵。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理特征、血流動力學(xué)特點(diǎn)，肺動脈高壓被分為5型：

· 1型-特發(fā)性，遺傳性和藥物或毒物誘導(dǎo)的肺動脈高壓

· 2型-繼發(fā)于左心疾患的肺動脈高壓

· 3型-繼發(fā)于肺部疾患或低氧的肺動脈高壓

· 4型-慢性血栓栓塞引起的肺動脈高壓

· 5型-原因不明或多病因性肺動脈高壓。

Chaux博士指出，患者CT血管造影上沒有發(fā)現(xiàn)任何急性肺動脈栓塞的跡象，綜合其他情況考慮3型肺動脈高壓。然而，目前肺動脈高壓的治療都是針對1型患者，因此要治療患者目前的病情非常棘手。結(jié)合痰培養(yǎng)結(jié)果，Chaux博士制定了一份治療方案。

其中，針對中度低氧血癥和肺動脈高壓，建議給氧治療;針對咳嗽和支氣管痙攣給予吸入性支氣管舒張劑;根據(jù)分離出的細(xì)菌以及培養(yǎng)結(jié)果給予抗生素治療。為延緩右肺纖維化進(jìn)程，Chaux博士建議使用Pirfenidone(吡非尼酮)或Nintedanib(尼達(dá)尼布)進(jìn)行抗纖維化治療。這兩種藥物于2014年10月在美國同時獲批，治療特發(fā)性肺纖維化(IPF)。

吡非尼酮( pirfenidone) 是一種新的具有廣譜抗纖維化作用的吡啶酮類化合物，能夠防止和逆轉(zhuǎn)纖維化和瘢痕的形成。臨床研究證實，吡非尼酮可以抑制特發(fā)性肺纖維化(IPF)患者肺功能的下降，改善IPF患者生活質(zhì)量，延長其生存時間。

尼達(dá)尼布(nintedanib)是一種口服小分子酪氨酸激酶抑制劑，通過競爭性抑制成纖維細(xì)胞生長因子受體(FGFR 1-3)、血管內(nèi)皮生長因子受體(VEGFR 1-3)、血小板源性生長因子受體(PDGFR α和β)等受體酪氨酸激酶，阻斷對成纖維細(xì)胞的增殖、遷徙和轉(zhuǎn)換起關(guān)鍵作用的信號傳導(dǎo)，從而抑制肺纖維化病變。

2019年9月6日，F(xiàn)DA批準(zhǔn)尼達(dá)尼布增加新的適應(yīng)證，即用于系統(tǒng)性硬化癥或硬皮病相關(guān)間質(zhì)性肺病(SSc-ILD)成年患者治療(延緩)肺功能退化。不久前(2020年3月9日)，F(xiàn)DA又批準(zhǔn)了尼達(dá)尼布的另一個新適應(yīng)癥，即用于治療慢性進(jìn)行性纖維化間質(zhì)性肺病(ILD)。這是FDA批準(zhǔn)的第一種用于治療此類疾病的藥物。

考慮到胃腸道副作用，Chaux博士建議在使用吡非尼酮或尼達(dá)尼布時，要從最低劑量開始，逐漸增加劑量，同時應(yīng)該監(jiān)測肝功能。

而針對肺動脈高壓，Chaux博士建議給予西地那非(俗稱“偉哥”)治療，因為這種藥可以松弛肺動脈平滑肌，舒張肺動脈血管，降低肺動脈壓力，增強(qiáng)左心室心肌收縮力，從而改善肺動脈高壓的情況，但應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測低氧等情況。

新冠疫情陰霾尚未散去，Chaux博士提醒肺動脈高壓患者：

1.飲食清淡講究：少食多餐，避免暴飲暴食，采用低鹽低脂飲食，適當(dāng)多吃高蛋白食物、新鮮的蔬菜水果等，有利于提高機(jī)體的免疫力。

2.嚴(yán)格管控飲水：攝入過多的水，會加重右心負(fù)擔(dān)，可導(dǎo)致下肢水腫、胃腸道淤血等心衰癥狀。喝水可以少量多次，不要一下子喝太多。

3.在家適當(dāng)鍛煉：例如可以做力所能及的家務(wù)，這樣有助于提高身體的耐氧情況，另外也可適當(dāng)在家做氧療。

4.避免感冒發(fā)生：注意保暖，根據(jù)自己的情況添衣加被，流感高發(fā)季可視乎自己的情況接種相應(yīng)的疫苗，降低風(fēng)險。

5盡量避免外出：現(xiàn)有較多醫(yī)院已經(jīng)開通了遠(yuǎn)程就診的功能，根據(jù)實際情況，調(diào)整用藥方案，若外出購藥的話，應(yīng)由家中健康的家屬外出買藥。

(備注：好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會診案例的相關(guān)治療建議，均為個案個例，不適用于該患者之外的其他人。所有的臨床治療務(wù)必遵循醫(yī)師指導(dǎo)。)