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病史簡述

2016年12月，Z女士發(fā)現(xiàn)自己的兩只手臂不明原因地腫痛，經(jīng)雙手+雙腕超聲檢查提示：多處滑膜增生、腱鞘炎、骨侵蝕。血液檢查抗核抗體譜陰性，醫(yī)生初步診斷為血清陰性類風(fēng)濕，經(jīng)過治療，癥狀有所緩解。然而2017年11月，Z女士又開始覺得皮膚異常，尤其是手臂下端和面、頸部的皮膚緊繃感明顯;手腳冰涼，晨起手指無法伸直并攏。經(jīng)醫(yī)院進(jìn)一步檢查，醫(yī)生考慮是系統(tǒng)性硬化病和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，但經(jīng)甲氨蝶呤、艾拉莫德、秋水仙堿等藥物治療后，Z女士病情并無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)了呼吸急促等新癥狀。2018年3月，Z女士做了皮膚病理切片化驗(yàn)，提示皮膚組織過度角化，伴膠原增殖。胸部CT提示間質(zhì)性病變。為了有效地控制病情，Z女士在主診醫(yī)師陪同下，通過院內(nèi)“好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會診平臺”咨詢美國風(fēng)濕免疫學(xué)專家的第二診療意見。

中美聯(lián)合會診--提供“第二診療意見”

出席本次視頻會診的是美國風(fēng)濕免疫科專家Christine.Park M.D(克里斯汀.派克醫(yī)學(xué)博士)。她擁有美國內(nèi)科醫(yī)學(xué)委員會認(rèn)證的內(nèi)科以及風(fēng)濕病?？漆t(yī)師資格，曾以卓越的臨床表現(xiàn)獲得了頗負(fù)盛名的克那里城“頂級醫(yī)師獎”。會診中，派克博士結(jié)合Z女士的病歷資料和視頻溝通，對其病情診斷和治療提出了重要意見。(摘要如下)

診斷建議

派克博士指出Z女士同時存在硬皮病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的混合性表現(xiàn)，考慮混合性結(jié)締組織病(MCTD)的可能。這是一種綜合征，臨床上具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎及系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合其中一種疾病的診斷。該病癥狀復(fù)雜且可能出現(xiàn)繼發(fā)變化。派克博士表示混合性結(jié)締組織病(MCTD)與核糖核蛋白(RNP)陽性相關(guān)，但即便血檢結(jié)果陰性也不能排除該診斷。

治療建議

派克博士指出針對混合性結(jié)締組織病(MCTD)，治療主要取決于其最突出的癥狀。

對于關(guān)節(jié)炎，她建議采用低劑量潑尼松治療，但她同時也強(qiáng)調(diào)，長時間使用潑尼松會產(chǎn)生諸多副作用，如體重增加、糖尿病、骨質(zhì)疏松和白內(nèi)障。如需長期每天使用潑尼松，她建議補(bǔ)鈣和維生素D(依據(jù)血檢維生素D水平而定)，基線骨密度雙能X線吸收測定結(jié)果也將有助于指導(dǎo)治療。

針對間質(zhì)性肺病，派克博士認(rèn)為這可視為硬皮病或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的癥狀之一，其特征是肺部炎癥和纖維化。通常會引起呼吸短促、咳嗽，也有可能導(dǎo)致一些有氧運(yùn)動進(jìn)行困難，如步行、爬樓梯等。藥物選擇上，派克博士分析了潑尼松、硫唑嘌呤、麥考酚酯、利妥昔單抗等幾種藥物的選用;針對肺部疾病快速進(jìn)展的患者，她建議住院接受類固醇靜脈給藥治療，后續(xù)予以靜滴環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗。

疾病管理

派克博士建議Z女士做好癥狀或病情日記，每天記錄疼痛程度、皮膚改變情況、以及最重要的-運(yùn)動耐量;同時注意監(jiān)測血壓和體重;盡量養(yǎng)成規(guī)律的鍛煉習(xí)慣，包括腿部鍛煉，如果規(guī)律的日常鍛煉突然難以進(jìn)行，提示間質(zhì)性肺病可能有惡化。此外，派克博士也建議要盡量保持手部和手指溫暖，不受寒;雙手不做重體力勞動;保持良好口腔衛(wèi)生習(xí)慣;遠(yuǎn)離傳染性性疾病人群;必要時接種流感和肺炎球菌疫苗等。

(備注：好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會診案例的相關(guān)治療建議，均為個案個例，不適用于該患者之外的其他人。所有的臨床治療務(wù)必遵循醫(yī)師指導(dǎo)。)