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2016年年底，20出頭的小吳無(wú)意中摸到自己的頸部?jī)蛇吀饔幸粋€(gè)會(huì)滑動(dòng)的小腫塊。他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，B超提示雙頸部淋巴結(jié)腫大，不過(guò)腫物穿刺活檢并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)異常。由于身體沒(méi)有什么不適，腫塊也不痛，小吳就沒(méi)有在意。沒(méi)想到第二年腫物變大了，右側(cè)淋巴結(jié)活檢回報(bào)：組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎(HNL)。

這個(gè)病聽起來(lái)有點(diǎn)嚇人，它是一種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病，屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變。最早是由日本的菊池(Kikuchi)和藤本(Fujimoto)提出的，故又名菊池病或菊池-藤本病。

這種病最青睞像小吳這樣的青壯年，主要表現(xiàn)為輕度痛性淋巴結(jié)腫大(頸腋部淋巴結(jié)為主);發(fā)熱(體溫39 ℃左右)，抗生素治療無(wú)效，而對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感;一過(guò)性白細(xì)胞減少;也可伴有血沉增快，一過(guò)性肝脾腫大，皮疹，或難以用其他疾患解釋的多臟器損害。

該病主要依靠淋巴結(jié)病理檢查來(lái)確診，其特點(diǎn)為廣泛性凝固性壞死伴有組織細(xì)胞反應(yīng)性增生。

小吳在第二次活檢后，接受了一段時(shí)間的醋酸潑尼松龍單藥治療，腫大淋巴結(jié)有所縮小，此后便自行停藥。2019年，他再次因淋巴結(jié)腫大就診，檢查顯示雙側(cè)頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)、左肺肺炎、左側(cè)鎖骨下及縱膈多發(fā)腫大淋巴結(jié)。左頸部腫大淋巴結(jié)活檢示左頸部壞死性淋巴結(jié)炎。醫(yī)生初步考慮為“壞死性淋巴結(jié)炎，機(jī)化性肺炎”，但還不能完全確診。

這種情況下，小吳通過(guò)院方好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)，預(yù)約了美國(guó)風(fēng)濕免疫科專家Dr.Christine.Park.M.D.(克里斯汀·派克醫(yī)學(xué)博士)進(jìn)行跨洋視頻連線。她曾多次登上Castle Connolly評(píng)選的“頂級(jí)醫(yī)生(Top Doctors)”榜單，在風(fēng)濕與免疫疾病?？祁I(lǐng)域具備豐富的科研及臨床經(jīng)驗(yàn)。院內(nèi)主診醫(yī)師與Park博士共同就小吳的疾病診斷和后續(xù)治療進(jìn)行了討論。

美國(guó)風(fēng)濕免疫科專家Dr.Christine.Park.M.D.通過(guò)好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)與院方專家會(huì)診

Park博士為小吳的兩次組織學(xué)檢查結(jié)果與組織細(xì)胞增生性壞死性淋巴結(jié)炎特征相符，并就幾種需要考慮的鑒別診斷做了分析，比如系統(tǒng)性紅斑性狼瘡(SLE)，她說(shuō)“患者ANA陽(yáng)性，但無(wú)其他典型臨床癥狀如皮疹、關(guān)節(jié)炎或腎臟累及。進(jìn)一步檢查補(bǔ)體C3、C4有助于診斷。” Park博士還結(jié)合相關(guān)檢查結(jié)果排除了淋巴瘤、Still病、結(jié)節(jié)病、Castleman病、結(jié)核、乙肝等診斷。

治療上，Park博士表示“文獻(xiàn)綜述提示此病的臨床發(fā)展高度異質(zhì)。ANA陽(yáng)性可能是復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素?；颊呒膊∮芯徛M(jìn)展趨勢(shì)，且累及肺部，建議進(jìn)行強(qiáng)的松治療。對(duì)于肺部間質(zhì)性病變，麥考酚酯優(yōu)于硫唑嘌呤。” Park博士給出了具體的治療劑量指導(dǎo)，并建議通過(guò)肺功能和一氧化碳彌散量監(jiān)測(cè)臨床療效。如果以上治療方案無(wú)效，再把治療升級(jí)到靜脈注射類固醇及利妥昔單抗。治療目標(biāo)是在最小劑量用藥下盡可能長(zhǎng)期保護(hù)肺功能。

小貼士：長(zhǎng)期不明原因的發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大需考慮HNL，并及時(shí)進(jìn)行淋巴結(jié)活檢明確診斷。由于HNL可能發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑性狼瘡(SLE)，或者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，所以受累患者應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，ANA檢測(cè)結(jié)果為陽(yáng)性的患者，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較高。

參考來(lái)源：好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)