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半年前，年過(guò)半百的袁大叔滿面愁容地坐著候診室。

事情要回溯到一年前，他參加了一頓飯局，這本是件稀松平常的事，但第二天他便感覺(jué)渾身不舒服。

一周后，他發(fā)現(xiàn)自己的眼睛腫了，腳踝也腫了，趕緊到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，結(jié)果讓他大吃一驚，醫(yī)生說(shuō)他得了腎病綜合征(NS)。

這究竟是個(gè)什么病他并不清楚，但聽(tīng)醫(yī)生的口氣，好像很嚴(yán)重。這場(chǎng)病來(lái)得太突然了，他不敢相信這是真的，于是轉(zhuǎn)診到上級(jí)醫(yī)院，最終腎穿刺活檢確診為：腎病綜合征，膜性腎病。確診后，袁大叔整個(gè)人都蒙了，緩過(guò)神后，他心情復(fù)雜地給家人打了電話，轉(zhuǎn)述了醫(yī)生的要求--馬上住院治療。

事實(shí)上，很多患上腎病綜合征的人，都很疑惑自己怎么會(huì)得這種病?

其實(shí)，這通常是由腎臟的腎小球(小血管群)受損引起的。這些小血管負(fù)責(zé)過(guò)濾血液中的廢物和多余的水分。健康的腎小球可以防止血液中的蛋白質(zhì)(主要是白蛋白)滲入尿液，而血液中的蛋白質(zhì)是維持體內(nèi)適量液體所必需的。當(dāng)腎小球受損時(shí)，它們會(huì)讓過(guò)多的血液蛋白離開(kāi)你的身體，從而導(dǎo)致腎病綜合征。

許多疾病都可能引起腎小球損傷并導(dǎo)致腎病綜合征，包括:

·糖尿病腎病。糖尿病可導(dǎo)致影響腎小球的腎臟損害。

·微小病變性腎病。微小病變可導(dǎo)致腎功能異常，但在顯微鏡下檢查腎臟組織時(shí)，腎臟組織表現(xiàn)正常或接近正常。功能異常的原因通常無(wú)法確定。

·局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。以腎小球部分散在瘢痕為特征，這種情況可能是由另一種疾病或遺傳缺陷造成的，也可能是由于不明原因造成的。

·膜性腎病。這種腎臟疾病是腎小球內(nèi)膜增厚的結(jié)果。增厚的確切原因尚不清楚，但有時(shí)也與其他疾病有關(guān)，如乙型肝炎、瘧疾、狼瘡和癌癥。

·系統(tǒng)性紅斑狼瘡。這種慢性炎癥會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的腎臟損害。

·淀粉樣變。當(dāng)一種叫做淀粉樣蛋白的物質(zhì)在你的器官中積累時(shí)，這種疾病就會(huì)發(fā)生。淀粉樣蛋白的積聚經(jīng)常影響腎臟，破壞其過(guò)濾系統(tǒng)。

·血液在腎靜脈中凝結(jié)。當(dāng)血凝塊阻塞了與腎臟相連的靜脈時(shí)，就會(huì)發(fā)生腎靜脈血栓，從而導(dǎo)致腎病綜合征。

其中，膜性腎病(MN)是成人腎病綜合征的主要病因，表現(xiàn)為腎小球上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積，引起免疫損傷和炎癥，最終導(dǎo)致蛋白尿和腎病綜合征的其他表現(xiàn)。

治療一年后，疾病卷土重來(lái)

在被診斷出腎病綜合癥后的半年時(shí)間里，袁大叔經(jīng)歷了嚴(yán)重的浮腫(眼周和雙下肢)，排泡沫狀尿液和體重增加(因體液過(guò)多)，整個(gè)人精神不振，疲勞乏力，胃口差。經(jīng)過(guò)了近一年的正規(guī)治療，他的癥狀有了很大程度的緩解。

然而，好景不長(zhǎng)。2019年10月，袁大叔雙下肢又明顯浮腫，而且逐步加重，伴尿量減少。他再一次入院治療，包括丹參靜滴改善循環(huán)，使用甲潑尼龍激素、雷公藤多苷片、非布司他片等對(duì)癥治療。

中美專家會(huì)診定方案

為尋求最佳治療方案，袁大叔還在院內(nèi)醫(yī)生的陪同下,通過(guò)院內(nèi)好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)，咨詢了美國(guó)加州大學(xué)洛杉磯分校海港醫(yī)療中心腎病專家Jason J. Pang博士的第二醫(yī)療意見(jiàn)。

美國(guó)腎病專家Jason J. Pang, M.D.

對(duì)于原發(fā)性的膜性腎病，Pang博士建議首選“環(huán)磷酰胺+激素或者環(huán)孢素/他克莫司+激素”方案。當(dāng)這兩種方案都不起效時(shí)，再嘗試Rituxan(利妥昔單抗)。他與院內(nèi)專家達(dá)成一致意見(jiàn)，即采用“環(huán)磷酰胺+激素”治療至少6個(gè)月。同時(shí)可使用低劑量的血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，他汀類藥物(普伐他汀)和利尿劑(速尿)。此外，患者需要保持低鹽低蛋白飲食。

一般腎病綜合征患者推薦用0.8~1.0g/kg體重的蛋白飲食，并適當(dāng)限鹽，1~2g，以利于控制腫脹(水腫);由于腎病綜合征患者常伴有高脂血癥，故也應(yīng)限制脂肪和膽固醇較高的食品，如肥肉、蹄筋、動(dòng)物內(nèi)臟等;補(bǔ)充足夠的水溶性維生素，補(bǔ)充能量，防止氨基酸氧化;少食含高鈉和高鉀的食物，適當(dāng)補(bǔ)充鈣、鋅等微量元素。

參考資料：好醫(yī)友中美遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/nephrotic-syndrome/symptoms-causes/syc-20375608