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記錄片《生門》，用生猛的鏡頭，直面婦產(chǎn)科里每一個生命誕生的現(xiàn)場……

病情簡介：孕母，曾懷過2次孕，生過一次寶寶，妊娠高血壓170/120mmHg，總膽汁酸酸高，孕32周剖腹產(chǎn)。寶寶重約2kg，出生時面色發(fā)灰，略帶呻吟，Apgar評分不佳，立即送往新生兒科ICU，給予氧吸入等一系列治療。一天后，患兒面色發(fā)灰未見改善，查肺部發(fā)育不良;腹脹，消化功能差;并伴有肝功能異常。因肺部發(fā)育不良，考慮診斷新生兒呼吸窘迫綜合征，準備上呼吸機，給予固爾蘇治療。

這是《生門》中記錄的一段關(guān)于一位早產(chǎn)新生兒的真實病例。孕母在高度風險下產(chǎn)下患兒，孩子卻因早產(chǎn)，肺部發(fā)育不良，岌岌可危。但因新生兒科預(yù)估費用較高，特此告知家屬病情，做好心理準備。

中國三甲醫(yī)院指定國際醫(yī)療平臺好醫(yī)友介紹，所謂新生兒呼吸窘迫綜合征(RDSN)也被稱為是肺透明膜病(HMD)，是指新生兒出生不久后出現(xiàn)進行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征甚至呼吸衰竭。主要見于早產(chǎn)兒，尤其是胎齡小于32-33周，出生體重低于2000g的早產(chǎn)兒，產(chǎn)母常見貧血、妊娠高血壓綜合征、糖尿病、剖宮產(chǎn)、產(chǎn)前子宮出血等。

眾所周知，肺的主要功能是氣體交換，而發(fā)生這個交換過程的場所就是肺泡。因此，肺泡在氧氣的彌散過程中充當著極其重要的角色。當氧氣經(jīng)肺泡向血液彌散的過程中，前后需要透過四層膜，由外向內(nèi)依次是肺泡內(nèi)表面的液膜、肺泡上皮細胞膜、肺泡上皮與肺毛細血管內(nèi)皮之間的間質(zhì)、毛細血管的內(nèi)皮細胞膜，我們把這四層膜統(tǒng)稱為呼吸膜。其厚度薄如羽翼，不到1微米，具有很高的通透性，故氣體交換速度非常迅速。

(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

肺泡細胞包括I型和II型兩種細胞。其中II型肺泡細胞可以分泌表面活性物質(zhì)(二棕櫚酰卵磷脂)，以降低肺泡表面張力。

而一旦肺組織缺氧時，會使得肺表面活性物質(zhì)分泌減少，進入肺泡的水腫液和纖維蛋白可以降低表面活性物質(zhì)的張力，從而引起肺內(nèi)廣泛的肺泡不張，血液流經(jīng)這些萎陷肺泡的毛細血管時就不能進行氣體交換，這就是發(fā)生臨床上RDSN發(fā)生的病因。

RDSN的基本特點是：肺部發(fā)育不成熟、肺表面活性物質(zhì)缺乏進而導(dǎo)致進行性肺不張、肺液轉(zhuǎn)運障礙、肺毛細血管-肺泡間高通透性滲出性病變。

典型癥狀體征：

呼吸困難：出生時心跳、呼吸尚可。通常出生后6h或立即出現(xiàn)呼吸困難，呼吸頻率加快，>60次/min, 出現(xiàn)三凹征，呼吸動作不協(xié)調(diào)，可并發(fā)呼吸暫停。

體溫：體溫不穩(wěn)定，往往不升。

若長時間持續(xù)性低氧血癥和酸中毒無法得到糾正，患兒將進一步并發(fā)肺動脈高壓、呼衰或心衰。經(jīng)搶救后呼吸可好轉(zhuǎn)但是易反復(fù)。

死亡多發(fā)生在出生后48-72小時內(nèi)。

治療：

·常規(guī)治療–支持療法，氧療，輔助通氣;

·表面活性物質(zhì)(PS)替代療法，最長用藥物固爾蘇(豬肺磷脂注射液)

·糾正水電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，控制心衰、呼衰等對癥治療。

臨床上的RDSN最常用的搶救藥物–固爾蘇

即豬肺磷脂注射液，主要成分為豬肺磷脂。

是一種天然提取物，磷脂占干重的90%，大部分為磷脂膽堿(PC)，具有一定表面活性;其他磷脂包括磷脂酰乙醇胺、磷脂酰絲氨酸、磷脂酰肌醇和鞘磷脂。以及另外兩種具有表面活性的特異性蛋白SP-B和SP-C。

因為RDSN是由于缺乏II肺泡細胞產(chǎn)生的PS所造成，而80%的PS卻都是由磷脂組成。因此醫(yī)學家門嘗試從動物身上提取出這種相似物質(zhì)，用于搶救早產(chǎn)新生兒，提高其存活率。

(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

主要用于治療和預(yù)防早產(chǎn)嬰兒呼吸窘迫綜合征(RDS)，呼吸窘迫綜合征、小兒急性呼吸窘迫綜合征。

固爾蘇的常用劑型為3ml， 240mg。

用于搶救治療時，推薦劑量為100-200mg/kg體重(1.25-2.5ml/kg)。

如果嬰兒還需要輔助通氣和補充氧氣，則可以每隔12小時再追加100mg/kg(最大總劑量：300-400mg/kg)。

建議一經(jīng)診斷為RDS，盡快開始治療。

預(yù)防：出生后(15分鐘內(nèi))盡早一次給藥100-200mg/kg。第一次給藥后6-12小時可以再給100mg/kg，然后如果發(fā)生了RDS需要機械通氣，就隔12小時給藥(最大總劑量：300-400mg/kg)。

需要注意的是固爾蘇只能在醫(yī)院內(nèi)使用，屬于處方藥，并且應(yīng)當具備有適當?shù)耐夂蚏DS嬰兒監(jiān)護設(shè)備。

自固爾蘇應(yīng)用于臨床后，極大的提高了早產(chǎn)新生兒的存活率。但也有極少數(shù)患兒出現(xiàn)肺出血等罕見的不良反應(yīng)。

固爾蘇藥物較高，僅3ml的注射液需要花費7000多人民幣，國內(nèi)并無出產(chǎn)，這對于經(jīng)濟較困難家庭是一個較沉重的負擔。在新生兒科ICU卻是救命的神藥。

來源：好醫(yī)友

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