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病史簡述

2010年底，H女士因雙腕關(guān)節(jié)腫脹、活動受限，伴乏力、胸悶、氣促等癥狀，到醫(yī)院就診，經(jīng)肺部CT、抗Jo-1、Ro-52抗體、骨密度、血細胞等各項檢查后，被確診為“多發(fā)性肌炎、肺間質(zhì)纖維化，骨質(zhì)疏松”，隨后使用潑尼松片、環(huán)磷酰胺、白芍總苷、阿法骨化醇等藥物治療，但癥狀未得到改善，后轉(zhuǎn)診上級醫(yī)院，接受“雷公藤”治療1年余，關(guān)節(jié)腫痛緩解，遂停藥，轉(zhuǎn)而以激素維持治療。2013年H女士病情突然加重，出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、氣喘，嚴重的四肢無力和麻木、疼痛感，她先后接受了甲潑尼龍、吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、環(huán)磷酰胺、補鈣等治療，至今病情仍沒有得到很好的控制。對于下一步該如何治療，H女士及其主診醫(yī)生希望通過“好醫(yī)友美國衛(wèi)星診所”征詢美國專家的第二診療意見。

中美聯(lián)合會診，提供權(quán)威第二診療意見

為H女士提供?？埔曨l會診服務(wù)的專家是美國風濕免疫專科醫(yī)生Dr. Christine Park MD.!她擁有美國內(nèi)科醫(yī)學委員會認證的內(nèi)科以及風濕病?？漆t(yī)師資格，具備豐富的科研及?？婆R床經(jīng)驗，在關(guān)節(jié)炎和風濕性疾病診療領(lǐng)域造詣深厚。同時她還是多個權(quán)威醫(yī)療專業(yè)協(xié)會的資深會員以及研究組織成員，包括美國風濕病學會、美國放射學學院以及關(guān)節(jié)炎基金會。另外，值得一提的是，Dr. Park還曾以卓越的臨床表現(xiàn)于2012年獲得了頗負盛名的克那里城“頂級醫(yī)師獎”。

根據(jù)H女士提供的病歷資料和提出的相關(guān)問題，Dr. Park不僅在視頻中進行了詳細地解答，而且視頻結(jié)束后還為其出具了權(quán)威“第二診療意見”書面報告，給出了如下治療及用藥建議(摘要)：

H女士及其主診醫(yī)生與Dr. Park進行遠程視頻交流

1、肺間質(zhì)纖維化不緩解，建議選擇何種免疫抑制劑?

Dr. Park表示，環(huán)磷酰胺藥物毒性過大，推薦使用硫唑嘌呤!初始劑量為50mg，最大劑量為150mg，具體根據(jù)H女士病情選擇用藥劑量，同時注意用藥期間要隨時監(jiān)測其肝功和骨髓情況。

2、如何使用激素治療，使用硫唑嘌呤后是否應減少甲潑尼龍劑量?

Dr. Park認為，使用硫唑嘌呤治療時，暫時無需減少甲潑尼龍劑量，可先觀察H女士的應答情況再做決定。由于其常見副作用為惡心嘔吐，有些患者可能無法耐受。

3、是否應該長期服用乙酰半胱氨酸?

Dr. Park表示，在美國，通常乙酰半胱氨酸不用于肺纖維化治療，因此并不建議繼續(xù)長期使用。另外，針對H女士的骨質(zhì)疏松問題，Dr. Park建議其可使用阿侖膦酸鈉治療，但如若考慮減少激素使用量，則可使用Aschar凝膠，一種高純度促腎上腺皮質(zhì)激素緩釋劑型。

4、吡非尼酮的使用劑量和療程建議?

Dr. Park表示，吡非尼酮通常適用于特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化，不適用于其他類型纖維化。但若此藥對H女士病情治療有效，則可繼續(xù)用藥。