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一個(gè)平常的午后，Mae Koslow-Vogel吹著泡泡、跳著舞，唱著她最?lèi)?ài)的歌。

這看起來(lái)只是一個(gè)再平常不過(guò)的場(chǎng)景，可就在不久前，這種活動(dòng)對(duì)于小Mae來(lái)說(shuō)還是遙不可及的夢(mèng)想。即使是和家人一起出門(mén)，對(duì)這個(gè)2歲的孩子而言也是奢望。

在Mae出生僅1個(gè)小時(shí)的時(shí)候，醫(yī)生注意到她的呼吸困難，馬上把她送到新生兒重癥監(jiān)護(hù)室(NICU)。很快，她被診斷出患有一種罕見(jiàn)的兒童間質(zhì)性肺病，即表面活性劑ABCA3缺乏癥。

該疾病是一種致命的新生兒先天性疾病，存活者常易發(fā)展為支氣管肺發(fā)育不良?；加性摬〉暮⒆訜o(wú)法自主呼吸，臨床表現(xiàn)為新生兒呼吸窘迫并呈遞行性加重。

該病發(fā)病率極低，全世界只報(bào)道過(guò)200余例類(lèi)似病例。該病由肺表面活性物質(zhì)代謝缺陷引起，常見(jiàn)的有表面活性蛋白B(SP-B)、表面活性蛋白C(SP-C)異常和?ATP?結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白A3(ABCA3)基因突變。前兩者為肺表面活性蛋白成分，ABCA3為細(xì)胞膜表面轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白。ABCA3突變的臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度不一，與基因型有關(guān)。

寶寶們一個(gè)個(gè)都跟著父母一起回家了，可Mae仍需留在醫(yī)院，依靠呼吸機(jī)機(jī)械通氣來(lái)維持生命。盡管Mae在出生后不久就被列入了雙肺移植的名單，但她的父母和醫(yī)生擔(dān)心她太小，承受不了手術(shù)的傷害，還是希望她像一些ABCA3缺乏的孩子一樣自己戰(zhàn)勝疾病。家長(zhǎng)選擇了暫停移植，Mae在當(dāng)?shù)匾患裔t(yī)院接受了肺康復(fù)治療。

▲下定決心，接受手術(shù)

然而，幾個(gè)月過(guò)去了，Mae的呼吸沒(méi)有任何改善。當(dāng)這個(gè)活潑的寶寶有一次不小心拉斷了連接呼吸機(jī)的管道時(shí)，她家長(zhǎng)意識(shí)到，必須要做出決定了。“盡管我們很想把她帶回家，但我們知道這不安全。我們不能一直這樣生活，Mae也不能。”家長(zhǎng)說(shuō)。

令人難以置信的是，在Mae被重新列入移植名單僅30天后，她就有了合適的肺源。“那天下午我就隱約有預(yù)感--或許今天就是Mae可以暢快呼吸的日子。”家長(zhǎng)說(shuō)。盡管如此，當(dāng)晚電話(huà)鈴響的時(shí)候她還是很震驚。波士頓兒童醫(yī)院肺移植項(xiàng)目副醫(yī)學(xué)主任Debra Boyer博士對(duì)考特尼說(shuō)：“我們有一個(gè)匹配的捐贈(zèng)者，看起來(lái)很不錯(cuò)。”

“我心里的石頭終于落了地，倒在地上不停地流淚。”家長(zhǎng)說(shuō)。在肺移植3周后，Mae終于回家了，從此可以完全靠自己呼吸。

“一切都是那么特別”

今天，看著這個(gè)充滿(mǎn)活力的小女孩，我們很難相信她在病房里度過(guò)了她生命的頭20個(gè)月。雖然目前她仍必須服用免疫抑制劑和其他藥物，Mae的護(hù)理團(tuán)隊(duì)對(duì)她的進(jìn)步還是感到十分驚訝。

Mae喜歡和她的姐姐一起傻笑，一起跑。每一小步對(duì)她來(lái)說(shuō)都是一個(gè)新的里程碑。

“現(xiàn)在，我們并不認(rèn)為任何事情都是理所當(dāng)然的。”家長(zhǎng)含著淚說(shuō)，“現(xiàn)在的一切都是那么特別，我們更加珍惜眼前的幸福。”